固有成分按发现先后命名（C1-C9）或用
大写英文字母命名（B、D、P因子等）
调节蛋白多按功能命名 裂解片断加英文小写字母作为后缀 灭活片断在前加字母i
C3→C3a+C3b
iC3b
（二）补体的理化性质

各组分均为糖蛋白，但有不同的肽链结构 各组分分子量及血清含量不一，C3含量最高 血清补体蛋白约占血清总蛋白的 5%~6% ，含 量相对稳定，疾病时可有波动
1919 for his discovery of immunity factors in blood
serum; this was a
development vital to the diagnosis and treatment of many dangerous contagious diseases.
3. 活化过程
（三） 凝集素途径（MBL途径）
1. 激活物：病原体表面以甘露糖、甘露糖胺等为末端糖基的糖结构 2. 参与成分：MBL、MASP、C2~C9 3.活化过程： MBL-MASP 病原体表面糖结构 MBL构型改变 激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶
(MBL-associated serine protease, MASP)
Medical Immunology 6th
第五章
补体系统
温州医科大学检生学院 病原生物学与免疫学系
王彩虹
Belgian bacteriologist and immunologist who received the Nobel Prize for
Physiology or Medicine in

某些固有成分对热不稳定，56℃、30min即可 灭活
（三）补体的代谢
1.补体的来源：广泛、以肝细胞和巨噬细胞为主
2.补体生物合成的调节：①补体的基因表达存在组织特异
性，不同细胞各自调节其补体的生物合成②补体合成 可受多种因素调节，包括局部组织特异的因子和多种 全身激素 3.补体的分解代谢：补体代谢率极快，血浆补体每天约有 一半被更新
的经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30余
种组分，又称为补体系统。
（一）补体系统的组成
1、补体固有成分 2、补体调节蛋白
3、补体受体
1、补体固有成分
存在于体液，参与补体激活级联反应。


参与经典激活途径的：C1、C2、C4
参与旁路激活途径的：B、D、P因子

参与MBL激活途径的：甘露糖结合的凝集素
三条激活途径的特点
比较项目
激活物
经典途径
IgM/IgG1~3与抗原 形成的免疫复合物 C1q
凝集素途径
病原体表面N氨 基半乳糖或甘露 糖 MBL、FCN MBL, MASP, C2~C9
旁路途径
细菌、真菌、病 毒感染细胞 C3 C3 、B、D、P因 子、C5~C9
Jules Bordet (1870-1961), discoverer o 菌的豚鼠的 血清 霍乱弧菌菌液
（凝集）
正常豚鼠血清 感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（溶菌）
（溶菌） （凝集） （溶菌）
Presumptions:
1. There is a component in the fresh serum that helps the antibody to lyse the bacteria.
2. The chemical property of this component is not stable.
3. This component is not antigen specific.
第一节 补体概述
补体的概念：
Complement（C）----是存在于正常人和动
物血清、组织液和细胞膜表面的一组不耐热
C1r C1s
C1qr2s2
抗
体
抗原
<40nm
抗原
IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化
结合抗原之前 结合抗原之后
CH1
CH2
Fc段
C1q 结合 位点被屏 障
暴露的 C1q结合 位点
IgM CH3区，IgG CH2区
活化阶段
经典途径C3转化酶的形成
C4b2a is C3 convertase
C4b
经典途径C5转化酶的形成
C4b2a3b
is C5 convertase
b C4b
C3b
（二）旁路途径（替代激活途径）
不依赖于抗体，由微生物或外源异物直接激活C3，是最早出现 的补体活化途径，是抵御感染的非特异性防线 1. 激活物 某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖（提供接触表面） 2. 参与成分 C3、C5-C9、 D因子、 B因子、P因子。
第二节 补体激活途径
补体固有成分以非活性形式存在于体液中，通过级
联酶促反应被激活，产生具有生物学活性的产物
三条补体激活途径
--经典途径（classical pathway） --旁路途径（alternative pathway） --凝集素途径（lectin pathway）
(一) 经典途径
1. 激活物：与Ag结合的IgG、IgM分子
2. 参与成分：C1-C9
3. 活化过程
C1(C1q→C1r→C1s)→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
识别阶段
C1q
C1由一个C1q、两个C1r 和
两个C1s分子的共同组成。 C1q与2个以上Fc段结合可 发生构型改变，使与之结合的 C1r活化，继而激活C1s的丝 氨酸蛋白酶活性，启动补体活 化的经典途径。
（MBL）、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）

共同组分：C3、C5～C9
2、补体调节蛋白

可溶性或膜型分子，调节补体活化，如C1抑制
物、C4结合蛋白、衰变加速因子（DAF）等
3、补体受体

表达于各种细胞表面，与补体活性片段结合，如
CR1-CR5、C3aR、C4aR、C5aR等
补体系统的命名原则
+
MASP有两类
活化的MASP2具有丝氨酸蛋白酶 活性，先后裂解C4、C2 形成与经 典途径相同的C3转化酶。 活化的MASP1直接裂解C3，生成 C3b，进入补体激活的旁路途径。
凝集素途径对经典途径和旁路途径的活化有交叉促进作用
（四）补体激活的共同终末过程
MAC（membrane attack complex)的形成