发作形式以强直痉挛（tonic spasm）为主，
可以是单次或连续发作，表现为“前弓反张姿 势”：表现为极度低头、脚伸向前，身体绷紧， 持续10秒左右停止，间隔9-15秒后再出现发作一 下，连续10-40下，清醒及入睡后均可发生，发作 极为频繁，每天可发作10-20次，每次抽动数十次。 可有部分发作或半侧发作，很少肌阵挛发作。
• 预后：预后不良，抗癫痫药物及ACTH 治疗效果均不满意，多数早期死亡，很 少活到2岁
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二、婴儿痉挛（West综合征）
婴儿痉挛不是一种单独的疾病，许多原 因都可以引起本病。婴儿痉挛并无与任 何特定病原有特定关联，但其年龄特点 （脑处于发育阶段）有重要的意义。 其特点为：婴儿期发病、特殊的发作形式、 脑电图为高度失律、预后不良。
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儿童重症癫痫的类型
❖ 大田原综合征（Ohtahara syndrome）
❖ 早期肌阵挛脑病
❖ 婴儿痉挛（West综合症）
❖ Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）
❖ Lennox-Gastaut综合征（LGS）
❖ 获得性癫痫性失语（LKS）
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一、大田原综合征（Ohtahara syndrome）
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一、大田原综合征
（2）、婴儿痉挛
二者均表现为强直痉挛，但两者的发病 年龄不同，大田原综合征的发作不仅在 清醒时可见到，入睡后也可见到；可成 簇出现或单个出现，可有部分性发作； 婴儿痉挛主要表现为成簇出现，且在睡 前和刚醒的困倦状态好发；EEG也各有特 点。
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一、大田原综合征
6.治疗 治疗困难，常用抗癫痫药物，如CBZ、VPA、
儿童重症癫痫的诊断和治疗
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前言
儿童时期癫痫的发生率相当于成年人时 期的 10～15倍；资料显示，75%～80% 的癫痫病人起病年龄在18岁以前。其发 病率在4岁内最高。同时儿童癫痫的临床 表现复杂多样，在国内外癫痫分类上， 众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合 征，几乎在儿童时期都可以见到。
均可见到。
在强直痉挛时，EEG表现为弥漫性非同步性变化。
但爆发抑制脑电图并非大田原综合征所特有，在
成年人巴比妥过量所致的昏迷的病人及在急性中
毒性脑病、缺血缺氧性脑病中也可见到。
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伴爆发抑制的大田原综合征
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一、大田原综合征
4.其它检查 脑CT、干听觉、脑视觉诱发电位可有异 常发现
表现
早期肌阵挛脑病
大田原综合征
发 作 形 肌阵 挛发作 ，部 分性 强直痉挛发作，很少肌
式
发作
阵挛发作
EEG 病因
入睡 后有爆发抑 制 ， 入睡及清醒均可见到爆
持续3-5个月后消失， 发抑制，疾病开始时出
以后 可再度出现 ，且 现，6个月以内消失
维持较长时间
常有家族史或代谢病 多无家族史，常有脑部
精品医学ppt 病变（畸形）
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三、婴儿痉挛（West综合征）
PB、BZ等疗效均差，ACTH治疗无效。
本病预后极差，多有严重的精神运动障碍， 部分病人6个月时转为婴儿痉挛。
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二、早期肌阵挛脑病
• 是一种少见的癫痫综合征 • 男女发病率大致相同 • 出生3个月以内（多在1个月内）起病 • 可有家族史，提示可能为先天代谢异常 • 病前未见脑发育异常
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一、大田原综合征
3.脑电图
呈周期性爆发抑制性波形是本病的特点。表现为
高波幅的爆发波之后出现几乎平坦的抑制波，呈 规律性。爆发波是由无规律的150-350μV的高波 幅慢波混有棘波所组成，持续1-3秒，抑制波持续 3-4秒，爆发波与爆发波之间约隔5-10秒。这种具
有特征意义的爆发波抑制性波形在清醒和睡眠是
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二、早期肌阵挛脑病
• 发作有4种类型 1、不固定的或部分肌阵挛 2、大范围的肌阵挛 3、单纯部分发作 4、强直型的婴儿痉挛
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二、早期肌阵挛脑病
• EEG特点：正常背景波消失，表现为 “爆发-抑制”波，EEG异常表现在睡 眠 时明显，尤其是深睡时
• 神经影像学：疾病开始时可以正常，以 后可以出现皮质萎缩、脑室周围萎缩
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三、婴儿痉挛（West综合征）
1.病因 包括可分为症状性、隐原性和特发性。后 两者少见。产前因素（脑发育异常、宫 内感染、结节性硬化症）、围生期因素 （产伤、颅内出血、新生儿窒息及早 产）、产后因素、代谢性疾病（苯丙酮 尿症）、中枢神经系统感染等均可引起。 有时数种可能致病原因并存。
两者共性：起病早，发作频繁及脑电图 特征性改变。均被称为“早期婴儿癫痫 综合征伴发暴发-抑制”。
病因：大田原综合征常为静止性的脑器质 病变；早期肌阵挛脑病有各种先天性代 谢异常，家族性病例较多，又称为代谢 性脑病。
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一、大田原综合征
（1）、早期肌阵挛脑病
在出生后3个月内起病，发作形式为肌阵挛， 睡眠时EEG也有爆发抑制。主要的鉴别点为：
精品医学ppt2源自前言• 儿童重症癫痫作为儿童癫痫临床工作中 重要的一环，它对儿童的生长发育、智 力发育均产生了很大的影响。由于它发 作的频率多，对儿童的脑的发育影响大； 同时对药物的反应极差，治疗困难，是 难治性癫痫。因此对病人将造成终身的 损害：尤其是功能性缺损，意外伤害、 死亡等。影响病人的一生。对家属和社 会均造成了沉重的负担。
其本身并不是一种单独的疾病，是由多 种病因引起，有相同的临床表现及EEG特 点的综合征。是一种早期发病的年龄依 赖癫痫脑病 。其特征是发病早、频繁的 强直痉挛发作、暴发-抑制性脑电图改变
1.病因
大部分病人可找到病因或伴发疾病，少 数病人找不到病因。
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一、大田原综合征
2.临床表现
在新生儿期及婴儿早期发病，半数以上患儿在一 个月以内发病。男女发病率无明显差别。
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一、大田原综合征
5.诊断和鉴别诊断
诊断标准：（1）发病年龄：新生儿及小 婴儿；（2）频繁的、难以控制的强直或 （和）强直痉挛发作；（3）以爆发抑制 形式为特点的EEG；（4）严重的精神运 动障碍；（5）多种病因；（6）可转变 为婴儿痉挛。
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一、大田原综合征
（1）、早期肌阵挛脑病