特点: 经2级神经元传导(图2-21)
解剖结构
解剖结构及生理功能
下运动神经元
脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突 接受锥体束\锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径
解剖结构及生理功能
锥体外系统
广义锥体外系统是指锥体系统以外的所有躯体运动的 神经系统，包括纹状体系统和前庭小脑系统。
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
病损表现及定位诊断
2. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
分离性感觉缺失 (痛温觉受损\触觉保留)
通常提示脊髓损害
◙ 淀粉样变性神经病 ◙ 麻风性神经炎
◙ 遗传性感觉神经病选择性累 及小神经纤维→分离性感觉 缺失
病损表现及定位诊断
2. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
解剖&生理
节段分布： T2－胸骨角平面 T4－乳头平面 T6－剑突平面 T8－肋弓下缘平面 T10－脐平面 T12-L1－腹股沟
病损表现及定位诊断
1. 运动神经损害
（一）脊神经病变导致的运动障碍
前根：支配节段下运动神经元瘫痪，不伴有感觉 障碍。
1. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 偏侧面肌痉挛 ◙ 放射性损伤 ◙ 代谢性疾病
②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长，邻近的运动 单位常呈交替性、间断性收缩。
病损表现及定位诊断
1. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
病损表现及定位诊断
（二）副交感神经病损：
可出现交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔散 大、眼裂增宽、眼球突出、心率增快、内脏和皮 肤血管舒缩、呼吸加快等。
三、周围神经损伤的病理类型
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
神经丛和神经干：支配区的运动、感觉、自主神 经功能障碍。
神经末梢：四肢远端对称性下运动神经元瘫痪。
病损表现及定位诊断
1. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
运动神经元病 或某些正常人可出现
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
病损表现及定位诊断
解剖结构与生理功能
自主神经通过神经末梢释放神经递质
胆碱能神经：包括交感神经副交感神经的节前纤 维、副交感神经的节后纤维，以及支配血管扩张、 汗腺和子宫的交感神经节后纤维；
肾上腺素能神经：包括支配心脏、肠道、血管收 缩的交感神经节后纤维。
病损表现及定位诊断
（一）交感神经病损：
可出现副交感神经功能亢进症状的症状，表现为 瞳孔缩小、唾液分泌增加、心率减慢、血管扩张、 血压下降、胃肠蠕动和消化腺分泌增加、肝糖原 存储增加吸收功能、膀胱与直肠舒缩促进废物的 排除。
周围神经肿大
遗传性及慢性脱髓鞘性神
经病
病损表现及定位诊断
5. 其他
可出现
③ 发育期前发病的 慢性周围神经疾病
马蹄足 爪形足 脊柱侧弯
病损表现及定位诊断
5. 其他
④
肢体远端痛觉丧失 →灼伤&感染
→指&趾无痛性缺失&溃疡
常见于
隐性遗传性 感觉神经病
二、 自主神经
解剖结构与生理功能
自主神经支配内脏器官及内分泌腺、汗腺的活动 和分泌，并调节葡萄糖、脂肪、水盐的代谢，以 及体温、睡眠和血压等。
第四节 周围神经
概念
周围神经 (Peripheral nervous)
组成 脊神经(spinal nerves)
颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解剖&生理
与脊髓相连的周围神经称为脊神经。 31对脊神经可分为5部分:
8对颈神经 12对胸神经 5对腰神经 5对骶神经 1对尾神经
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴突变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘
逆死性(dying back)神经病
病理
神经元变性(轴索&髓鞘变性)
角神经元，经脊神经前根和白交通支到脊髓旁 交感干的椎旁神经节和腹腔神经节并换元。节 后纤维随脊神经分布到汗腺、血管、平滑肌， 而大部分节后纤维随神经丛分布导内脏器官。 交感神经经兴奋时引起机体消耗增加、器官功 能活动增强。
解剖结构与生理功能
2、副交感神经系统
节前纤维起至脑干和S2-4脊髓侧角核团，在其支 配脏器附近换元。兴奋时可抑制机体消耗、增加 储能。
Weber综合征（动眼交叉瘫） Millard-Gubler综合征（桥脑腹外侧）
病损表现及定位诊断
5. 脊髓(spinal cord)
脊髓横贯性损害
受损平面以下两侧肢体瘫 完全性感觉障碍 括约肌功能障碍
颈膨大以上: 四肢上运动神经元瘫 颈膨大C5T2病变: 双上肢下运动神经元瘫&双下肢上
局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面
瘫 大范围病灶可致偏瘫
刺激性病变
对侧躯体相应部位局限 性阵发性抽搐，如杰克 逊(Jackson)癫痫
病损表现及定位诊断
2. 皮质下白质(放射冠区)
放射冠皮质与内囊间的投射纤维 愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③肌肉痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象，病理状 态下出现频率增加
腓肠肌常见
病损表现及定位诊断
1. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫可有呼吸肌麻痹
病损表现及定位诊断
1. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 肌肉失神经营养&12月后不可逆性失神经损害 多数与肌无力程度一致，脱髓鞘性神经病时无
轴突变性，肌肉萎缩不明显
病损表现及定位诊断
2. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
解剖&生理
每对脊神经借前根和后根连于一个脊髓节段
前根运动
后根感觉
解剖&生理
1. 解剖
脊神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元, 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
病损表现及定位诊断
3. 内囊(internal capsule)
运动纤维最集中(图2-23) 出现“三偏”征
对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)
对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲
病损表现及定位诊断
4. 脑干(brain stem)
交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)
神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘
炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整)
第六节 运动系统
解剖结构及生理功能
上运动神经元
大脑额叶中央前回运动区 第V层大锥体细胞
下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束)
运动神经元瘫 胸髓病变: 双下肢痉挛性截瘫 腰膨大L1S2病变: 双下肢弛缓性截瘫
病损表现及定位诊断
下运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现
1. 脊髓前角细胞 2. 前根
节段性弛缓性瘫 无感觉障碍
节段性分布弛缓性瘫痪 见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫\脊髓膜炎
后根常同时受累 伴根性痛\节段性感觉障碍
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图
病理
周围神经有四种病变(图6-1)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)
外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘自近向远变性 Schwann&巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病损表现及定位诊断
3. 神经丛
一个肢体多数周围神经瘫痪 \感觉障碍&自主神经功能障碍
丘脑底核— 偏身投掷运动
解剖结构及生理功能
小脑
小脑主要功能 维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动
小脑受损后主要出现共济失调与平衡障碍
病损表现及定位诊断
1. 上运动神经元性瘫痪(flaccid paralysis)
上运动神经元瘫痪 因瘫痪肢体肌张力增高又名痉挛性瘫痪
2. 下运动神经元性瘫痪(spastic paralysis)
◙ 糖尿病 ◙ 酒精中毒性神经病 ◙ 感觉性神经病