低血钾型远端肾小管酸中毒
治疗
病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。 针对RTA应予下列对症治疗：
1、纠正酸中毒 2、补充钾盐 3、防止肾结石、肾钙化及骨病
低血钾型远端肾小管酸中毒
纠正酸中毒
应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸 橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补充碱 外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服碳酸氢 钠。
临床表现
与远端RTA比较，有如下特点： 虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化
验尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。而 且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常 在5.5以下。 低钾血症常较明显，但是，低钙血症与低磷血症 远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。
近端肾小管酸中毒
低血钾型远端肾小管酸中毒（Ⅰ）
病因
由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现 为管腔与管周液间无法形成高H+梯度
低血钾型远端肾小管酸中毒
发病机制
分泌缺陷型 肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔
减少 梯度缺陷型
肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被 动扩散至管周液
儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起 成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤见于慢性间质性肾炎
近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾 小管功能缺陷（Fanconi综合征）的一个组成。
近端肾小管酸中毒
HCO3-回吸收减少
近曲管中 Na-H 交换减少 尿钠增多 血钠降低
刺激醛固酮分泌 尿钾增多 脱水 血氯增多 低 K 症状
大量 HCO3-排出 血 HCO3-降低 代酸 生长迟缓
近端肾小管酸中毒
谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或 （和）NH4+减少，尿pH>5.5，即成立。
如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。
不完全性远端RTA的诊断：可进行氯化铵负
荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获 得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成 立。
另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/血CO2）测定、中性磷 酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊有帮助。
病因
由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现 为HCO3-重吸收障碍
近端肾小管酸中毒
发病机制
肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾 小管对HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交换
肾小球上皮细胞基底侧Na+- HCO3-协同转运（从 胞内转运入血）障碍
儿童患者主要由先天遗传性肾小管功能缺陷引起 成人患者主要由各种后天获得性肾小管-间质疾病引起
三、钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使 1，25（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿 钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导 致高尿磷、低血磷。
严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质 疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
低血钾型远端肾小管酸中毒
诊断
远端RTA的诊断：出现AG正常的高血氯性代
Na-K 交换增多
泌 H+障碍
Na-H 交换减少
尿 K 增多 低 K 血症
尿 Na+、HCO3 增多 细胞外液减少
血 H+增多
尿 H+减少
代酸（高氯） 碱性尿
失 K 性肾病
醛固酮增多
肾浓缩功能差 Na+、Cl-回吸收多 动员骨 Ca、P 入血缓冲
尿 Ca、P 增多
周期性麻痹 多饮多尿 发育障碍 佝偻病、骨软化
低血钾型远端肾小管酸中毒
补充钾盐
常口服枸橼酸钾
低血钾型远端肾小管酸中毒
防止肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼源自钙形式 排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。
对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心 应用钙剂及骨化三醇（ 1，25（OH）2D3 ）治 疗。
近端肾小管酸中毒(Ⅱ)
尿钙溶解度下降
PTH 升高
血钙低
肾结石、肾钙化
间质性肾炎
肾小管细胞 中 H+增多
枸橼酸回 吸收增多
尿枸橼酸减少
低血钾型远端肾小管酸中毒
临床表现
高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 钙磷代谢障碍
低血钾型远端肾小管酸中毒
一、高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管 腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及 铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至 pH<5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高 。
肾小管疾病
讲授目的和要求
1、掌握肾小管性酸中毒（RTA）临床表现、诊断、鉴别 诊断和治疗 2、熟悉肾小管性酸中毒概念及分型 3、了解各型肾小管性酸中毒病因及发病机理
概述
定义：
肾 小 管 酸 中 毒 ( renal tubular acidosis ， RTA)因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+ ）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸 氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒
强近端肾小管HCO3-重吸收。
高血钾型远端肾小管酸中毒(Ⅳ)
病因及发病机制
本病发病机制尚未完全清楚。 醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合
成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起 重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌 受损，而导致酸中毒及高钾血症。
诊断
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾 血症，化验尿中HCO3- 增多，即成立。
对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者 口服或静脉注射碳酸氢钠后， HCO3-排泄分 数>15%，即可诊断。
近端肾小管酸中毒
治疗
能进行病因治疗者应予治疗。 纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，
但是碳酸氢钠用量大（6～12g/d）。 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增
部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临 床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA
RTA分类（依据病变部位和发病机制）
低血钾型远端肾小管酸中毒
此型较为常见 ，又称为经典型远端RTA或Ⅰ型RTA
近端肾小管酸中毒
此型也较常见 ，又称为Ⅱ型RTA
高血钾型远端肾小管酸中毒
此型较少见见，又称Ⅳ型RTA
但是阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢 性酸中毒不同。
低血钾型远端肾小管酸中毒
二、低钾血症
管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代 H+与钠离子（Na+）交换，是K+从尿中大量排 出，导致低钾血症。
重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾 病（出现多尿及尿浓缩功能障碍）。
低血钾型远端肾小管酸中毒