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五、临床表现
▪ 我国以Ⅱ型多见，I型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ
型常见于中、老年患者，男性居多。 患者可有前 驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以 急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、 水肿、高血压），多在早期出现少尿或无尿，进 行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其I临床特征。 患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病 综合征，Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、 关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
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六、实验室检查
▪ 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I
型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患 者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳 性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学 检查常显示双肾增大。
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七、诊断
▪ 凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，
无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑 及本病并及时进行肾活检。若病理证实为 新月体性肾小球肾炎，根据临床和实验室 检查能除外系统性疾病，诊断可成立。
（Goodpasture综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎， 依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴 别诊断一般不难。
▪ 2．原发性肾小球病 有的病理改变并无新月
体形成，但病变较重和（或）持续，临床上可呈 现急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性 肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 临床上鉴别常较为困难，常需做肾活检协助诊断。
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▪ 2．甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗为强化治疗之一。
甲泼尼龙0.5～1.0g溶于5%葡萄糖中静脉点滴， 每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时间隔3～5 天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。甲泼尼 龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服 治疗，方法同前。近年有人用环磷酰胺冲击疗法 （0.8～1g溶于5%葡萄糖静脉点滴，每月1次）， 替代常规口服，可减少环磷酰胺的毒副作用，其 确切优缺点和疗效尚待进一步总结。该疗法主要 适用Ⅱ、Ⅲ型，I型疗效较差。用甲泼尼龙冲击治 疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。
机制各不相同：①I型又称抗肾小球基底膜型肾小 球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底 膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。②Ⅱ型 又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物 的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。 ③Ⅲ型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量 免疫球蛋白沉积。现已证实50%～80%该型患者 为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至 唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小 血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 常呈阳性。
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八、鉴别诊断
▪ （一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病
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1．急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（如休克、脱
水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如
血管内溶血）等诱因，临床上肾小管损害为主（尿钠增加、
低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现。
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2．急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分
急进性肾炎
XXX
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一、定义
▪ 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎
（RPGN）简称。起病急骤，可在数日、数 周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无 尿）性急性肾功能衰竭为多见。 临床上， 肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤 过率下降50%以上），伴有贫血，早期出 现少尿（尿量≤400ml/d）或无尿（尿量 ≤100ml/d）。未经治疗者常于数周或数月 内发展至肾功能衰竭终末期 。
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九、治疗
▪ 包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化
治疗以及针对肾脏病变后果（如钠水潴留、 高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗两 方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免 疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。
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（一）强化疗法
1．强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆 和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白） 和患者血细胞重新输人体内。通常每日或隔日1次，每次 置换血浆2～4L，直到血清抗体（如抗GBM抗体、ANCA） 或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换约6～10次左 右。该疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg/（kg·d）， 2～3个月后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺2～3mg/’（kg·d） 口服，累积量一般不超过8g]，以防止在机体大量丢失免 疫球蛋白后有害抗体大量合成而造成“反跳”。该疗法适 用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于 Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎 （Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应 首选。
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四、病理
▪ 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾
小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾 小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50% 以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后 期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮 细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性 纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依 据，I型Ig；及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管 壁分布；Ⅱ型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积 物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮 下沉积，工型和Ⅲ型无电子致密物。
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二、病因
▪ 由多种原因所致的一组疾病Байду номын сангаас包括：①原
发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性 疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性 肾小球肾炎；③在原发性肾小球病（如系 膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成 广泛新月体，即病理类型转化而来的新月 体性肾小球肾炎。
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三、发病机制
▪ RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病
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▪ RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前
驱病史，其中少数为典型的链球菌感染， 其它多为病毒感染，但感染与RPGN发病的 关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、 碳氢化合物如汽油，与RPGN I型发病有较 密切的关系。某些药物如丙硫氧嘧啶 （PTU）、肼苯达嗪等可引起RP（jNⅢ型。 RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳 氢化合物等。此外，遗传的易感性在： RPN发病中作用也已引起重视。
患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒
细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。
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3．梗阻性肾病患者常突发或急骤出现无尿，但无急
性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可
证实尿路梗阻的存在。
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▪ （二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 ▪ 1．继发性急进性肾炎肺出血——肾炎综合征