远 II 型：破口位于升主动脉，夹层范围局限于升主动脉 III型：破口位于降主动脉的上段(左锁骨下动脉以远) IIIa：夹层仅累及胸主动脉 IIIb：累及腹主动脉及以远
• Stanford 分型 A型：裂口位于升主动脉，无论远端范围如何 B型：裂口位于左锁骨下动脉以远
• 特点：
多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 1. 疼痛 2. 出血症状 3. 缺血症状 4. 压迫症状 5. 心功能不全症状
– 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭
其它罕见的临床表现
• 声音嘶哑（喉返神经） • 上呼吸道阻塞 • 吞咽困难 • 咳血（左、右支气管动脉） • 恶心、呕吐、呕血、黑便（食管动脉、胃左动脉、
肠系膜上动脉）
体征
• 血压与脉搏（四肢血压） • 心脏体征 • 胸部体征 • 腹部体征 • 神经系统体征
• CTA(CT血管造影) • MRA(磁共振血管造影) • 血管造影-金标准,有创且费用高 • 经胸/经食管彩色多普勒超声√ • 胸部X线片（可能发现主动脉增宽或不规则，仅有辅助诊
（伴有主动脉中层退行性变） • 先天性主动脉瓣狭窄、先天性二叶主动脉瓣 • 主动脉炎症 • 壁中血肿蔓延 • 吸食可卡因（动脉硬化）
• 妊娠（血容量/激素水平） • 医源性：主动脉内球囊反搏、冠状动脉造影插管
等
流行病学资料
• 发病率：伴随社会人口老龄化的进展，发病率逐年增高。 年发病率5-30人/100万，男性高于女性。
临床表现
• 疼痛
– 74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕 裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗 塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特 征 ,提示夹层进展的途径。
–疼痛的位置反映了主动脉的受累部位
• 胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ
• 腹部剧痛 常见于Ⅲ型ＡＤ
• 主动脉瓣关闭不全
– 突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症 – 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶
受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致 – 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全
• 急性心肌梗塞
–冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见
–这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起 严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高 度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞 （夹层易累及右冠）的患者，在进行溶栓或抗凝治疗 前，首先要除外AD
夹层的病理
血管中层囊性变性： 血管中膜弹性纤维和胶原纤维变性，常伴有囊性变 性，是夹层形成的先决条件。
病理基础
主动脉中膜弹力纤维和胶原纤维
变性
内膜易破裂
内
膜裂口
血液流入中层
夹层扩大 假腔
出现真腔
血栓，夹层破裂
病因有两类：（1）血管壁抵抗力减弱；（2）承受的压力增加。 动脉硬化和高血压（最常见）
断价值） • 血管内超声 (选择性),了解夹层破口 • D-D 升高 • 心电图、血气分析
诊断要点
①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不 能缓解 ②疼痛伴休克样表现 ,而血压反而升高或正常或稍降 低 ③短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭 不全的体征 ,可伴有心力衰竭 ④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性 心包填塞等 ⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则 ⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术
Aortic Dissection
动脉和静脉管壁的组织结构：
内膜、中膜、外膜
｛ 内膜
内皮细胞
内皮下层 内弹力层
｛ 中膜
弹性纤维 血管平滑肌
胶原纤维
｛ 外膜
疏松结缔组织 部分有外弹性膜
急性主动脉综合征（Acute Aortic Syndrome，AAS）
:累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而 这些临床表现通过同一条通路影响主动脉内膜和中 膜。 包括：主动脉夹层（Aortic dissection，AD）
• 死亡率：早期死亡率高。 未经治疗： 48小时内死亡率约36-72% 一周内死亡率62-91% 院内保守治疗： 死亡率也高达27.4% 夹层累及重要血管分支引起脏器缺血，其死亡
率更高
• 病程分期：急性期-----发病在2周以内 亚急性期-----2周~2个月 慢性期-----2个月以上
• DeBakey 分型 根据原发内破口起源与夹层累及范围分类 I 型：破口位于升主动脉，累及升主动脉和主动脉弓以
– 发病机制
• 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 • 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑、脊髓的直接分支血管
的开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支 口狭窄、闭塞而致脑、脊髓急性缺血。
• 严重的肾血管性高血压、肾衰竭
– 常或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰 竭
治疗
• 药物治疗（即刻使用） • 血管内导管介入治疗 • 手术
• 药物治疗的原则： 降低主动脉壁压力。
1. 降低血压（至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉 壁压力尽可能低），BP<120/70mmHg;HR<70bpm, 灵活性：脑、肾、四肢等的灌注不良？ 记24小时出入量（尿量>0.5ml/kg），观察神志、认 知
• 心包填塞
– 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于 AD破裂或渗漏造成心包积血
– 临床易误诊为心包炎
• 休克
– 多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致
– 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核 和肿瘤等
• 神经系统病变
–神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等
– 易误诊为脑血管意外。
粥样硬化：内膜受损，内皮细胞下纤维帽形成；中 膜的平滑肌细胞增殖、肥大、变性和坏死，纤维结 缔组织增生
粥样硬化→动脉壁弹性减弱、脆性增加
→
高血压 →血管壁横向剪切力增大;促进中层平滑肌肥大变性
内膜易破裂；管壁易膨出(动脉瘤)
• 年龄增长 • 遗传因素：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征
主动脉壁内血肿（Intramural aortic hematoma，IMH）
穿透性粥样硬化性溃疡(Penetrating atherosclerotic aortic ulcer，PAU )
定义：
主动脉夹层(Aortic Dissection，AD)是主动脉内膜撕裂后 循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 ,导致正常血管壁 分离（形成真假两腔）的一种病理改变。