O H 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
-
23
CH2OH （3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成
H H
OH
HO
OH
H O
O P OH
UTP
UDPG焦磷酸化酶
丙氨酸 苹果酸
-酮戊二酸 天冬氨酸
苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
-
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循8环
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
（PEP）
丙氨酸
（胞液） （线粒体）
-
（转氨基作用） 谷氨9酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
ADP
CH 2 OPO 3 H 2
ATP Mg2+
H H
OH
OH H
葡萄糖激酶 H O
OH
H
OH
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate)
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
-
22
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
苹果酸/ 天冬氨酸
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
-
7
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸
谷氨酸
O H2COH
H HO + Pi
H
OH
OH H 6-磷酸果糖
-
5
糖异生途径关键反应之三
丙酮酸
CO2
ATP+H2O
ADP+Pi
丙酮酸羧化酶
PEP羧激酶
P
磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
-
草酰乙酸 GTP GDP
6
① 丙酮酸羧化酶 ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
G
胞液
线粒体 乙酰CoA
PEP ②
草酰乙酸
丙酮酸
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
AMP、 2.6-二磷酸果糖、ADP
-
10
二、糖异生的调节
AMP F-2,6-BP
-
ATP
+
果糖双磷酸酶-1 fructose biphosphatase-1
-
11
乙酰CoA
+
丙酮酸羧化酶 pyruvate carboxylase
-
12
-
17
糖原合酶的作用机制
-
18
3．分支： • 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在
分支酶(branching enzyme)的催化下，将距 末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出 现分支。
-
19
分支酶
(branching enzyme)
-1,4-糖苷键
三、糖异生的原料
1．生糖氨基酸：
Ala, Cys, Gly, Ser, Thr, Trp→ 丙酮酸
Pro，His，Gln，Arg→ Glu→ -酮戊二酸
Ile，Met，Ser，Thr，Val→ 琥珀酰CoA
Phe，Tyr→ 延胡索酸
Asn，Asp→ 草酰乙酸
-
13
2．甘油： 甘油三酯 → 甘油 → -磷酸甘油 → 磷
-
15
二、糖原合成
定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合 成(glycogenesis)。
单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中
-
16
2．缩合：
• 在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原 分子为引物，添加新的葡萄糖单位。
UDPG + (G)n
*
糖原合酶
(G)n+1 + UDP
≤5%
1-2%
合成原料 单糖/非糖物质 葡萄糖
分解产物 葡萄糖
乳酸
功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运动时
CH 2OH
H H
OH
HO
OH
H O
H OH
CH 2OH
CH 2OH
H H
OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H O
-
H OH
H OH
R 25
(5) 分支酶催化糖原不断形成新分支链
12~18G
糖原合酶
分枝酶
糖原引物
糖原合- 成的限速酶
26
肝糖原与肌糖原比较
肝糖原
肌糖原
贮 量 90-100g
200-500g
-
20
糖原的合成与分解代谢
UDPGn+1来自PiGn糖原合酶
UDPG
糖原磷酸化酶
Gn
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
- 己糖(葡萄糖)激酶
21
（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖
CH 2 OH
H
H
OH
H
HO
OH OH
H
OH
葡萄糖 (glucose)
酸二羟丙酮。 3．乳酸：
乳酸→丙酮酸。
-
14
四、糖异生的生理意义
1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。
2．回收乳酸分子中的能量：
• 葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的
乳酸，可经血循环转运至肝，再经糖的异生
作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以
利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori
循环）。
H
OH
OH
1-磷酸葡萄糖
(glucose-1-phosphate)
H2O
PPi
CH2OH
H H
OH
OH H
HO
O
H
OH
OO
P O P O 尿 尿苷苷 OH HO
2Pi
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
(uridine diposphate glucose)
UTP+1-磷酸葡萄糖 - UDPG+ PPi 24
（4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
CH2OH
H
OH
H OH H
HO
P
H
OH
尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG)
CH2OH
CH2OH
H
P 尿尿苷 苷 HO
H OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H OR
H OH
H OH
糖原引物(Gn)
(glycogen primer)
糖原(Gn+1)
UDP
糖原合酶
(glycogen)
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸 激酶
PEP羧激酶 2草酰乙酸
-
2丙酮酸
丙酮酸羧化酶 3
糖异生途径关键反应之一
P
+ H2O
葡萄糖-6-磷 酸酶
6-磷酸葡萄糖
-
H
+Pi
葡萄糖
4
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO
+ H2O
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
果糖二磷酸 酶-1
H2CO P
糖异生和糖的合成
-
1
一、单糖的合成P154 （一）糖异生概念： 主要指由非糖物质转变成葡萄糖 或糖原的过程
（二）过程
-
2
糖异生主 要途径和 关键反应
果糖二磷酸 (酯)酶
糖原（或淀粉）
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
己糖激酶
葡萄糖
6-磷酸果糖
果糖 激酶 1，6-二磷酸果糖
葡萄糖6-磷酸酶
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮