（四）Ｓｈｅｅｈａｎ综合征 Ｓｈｅｅｈａｎ（席恩）综合征是由于产后出血和休克导致的腺
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃ＇ｍｓ．ｉ ｉ∞ｌＬ ０５２９－５６７ｘ．２０１ １．０９．０１８
通信作者ｉ田秦杰，１００７３０中国医学科学院北京协和医院妇产
科，Ｅｍａｉｌ：ｑｉｎｊｉｅｔｎ＠ｙａｈｏｏ．ｍ
万方数据
・７１３・
２．激素水平测定：建议停用雌、孕激素类药物至少两周 后行ＦＳＨ、ＬＨ、ＰＲＬ、促甲状腺激素（ＴＳＨ）等激素水平测定，
以协助诊断。（１）ＰＲＬ及ＴＳＨ的测定：血ＰＲＬ＞１．１
ｎｍｏＶＬ
（２５ ｍｇ／Ｌ）诊断为高ＰＲＬ血症；ＰＲＬ、ＴＳＨ水平同时升高提示
甲状腺功能减退引起的闭经。（２）ＦＳＨ、ＬＨ的测定：ＦＳＨ＞ 加Ｕ／Ｌ（相隔１个月，两次以上测定），提示卵巢功能衰竭；
法见表２。（２）雌、孕激素试验：服用雌激素如戊酸雌二醇或 １７Ｂ－雌二醇２—４ ｍｇ／ｄ或结合雌激素０．６２５—１．２５ ｍｇ／ｄ，
２０～３０
ｄ后再加用孕激素，加用方法见表２；停药后如有撤退
性出血者可排除子宫性闭经；停药后无撤退性出血者可确定
垂体肿瘤 空蝶鞍综合征 Ｓｈｅｅｈａｎ综合征
垂体性闭经垂体肿瘤 空蝶鞍综合 Nhomakorabea 先天性垂体病变 垂体单一Ｇｎ缺乏症 垂体生长激素缺乏症
（三）卵巢抵抗综合征
患者卵巢对Ｇｎ不敏感，又称卵巢不敏感综合征。Ｇｎ受
体突变可能是发病原因之一。卵巢内多数为始基卵泡及初
级卵泡，无卵泡发育和排卵；内源性Ｇｎ特别是ＦＳＨ水平升
高；可有女性第二性征发育。
（四）卵巢早衰
卵巢早衰（ＰＯＦ）指女性加岁前由于卵巢功能减退引发
的闭经，伴有雌激素缺乏症状；激素特征为高Ｇｎ水平。特别 是ＦＳＨ水平升高，ＦＳＨ＞４０ Ｕ／Ｌ。伴雌激素水平下降；与遗传 因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因 有关。 四、子宫性及下生殖道发育异常性闭经 （一）子官性闭经 子宫性闭经分为先天性和获得性两种。先天性子宫性 闭经的病因包括苗勒管发育异常的Ｍａｙｅｒ・Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ－Ｋｕｓｔｅｒ Ｈａｕｓｅｒ（ＭＲＫＨ）综合征和雄激素不敏感综合征；获得性子宫 性闭经的病冈包括感染、创伤导致官腔粘连引起的闭经。 １．ＭＲＫＨ综合征：该类患者卵巢发育、女性生殖激素水 平及第二性征完全正常；但由于胎儿期双侧剐中肾管形成的 子宫段未融合而导致先天性无子宫。或双侧副中肾管融合后 不久即停止发育．子宫极小，无子宫内膜，并常伴有泌尿道 畸形。 ２．雄激素不敏感综合征：患者染色体核型为４６．ＸＹ，性 腺是睾丸．血中睾酮为正常男性水平．但由于雄激素受体缺 陷．使男性内外生殖器分化异常。雄激素不敏感综合征分为
１．应激性闭经：精神打击、环境改变等可引起内源性阿
由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍
隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸．压迫
腺垂体，使下丘脑分泌的ＧｎＲＨ和多巴胺经垂体门脉循环向 垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴ＰＲＬ水平升高和
溢乳。 （三）先天性垂体病变
片类物质、多巴胺和促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）释放激素水
子宫性闭经。但如病史及妇科检查已明确为子宫性闭经及 下生殖道发育异常性闭经，此步骤可省略。
表２孕激素试验方法
卵巢性闭经
先天性性腺发育不全卵巢早衰 染色体异常 Ｔｕｒｎｅｒ综合征及其 嵌合型 染色体正常 ４６，ＸＸ单纯性腺 发育不全 ４６，ＸＹ单纯性腺 发育不全 酶缺陷 １７ａ一羟化酶缺陷 芳香酶缺陷 卵巢抵抗综合征 特发性 免疫性 损伤性（炎症，化疗、 放疗、手术）
万方数据
７１４・
虫垡皇』主整盘查垫！！生２旦筮堑鲞筮２塑垦丛！』Ｑ！塾堕堡埋丝尘：墅Ｐ！！里照！垫！！：！丛堑：丛垒！ 畸形，有无甲状腺肿大，有无乳房溢乳，皮肤色泽及毛发分 布。对原发性闭经、性征幼稚者还应检查嗅觉有无缺失。 （三）妇科检查 内、外生殖器发育情况及有无畸形；已婚妇女可通过检
包括月经史、婚育史、服药史、子宫手术史、家族史以及 病的可能起闪和伴随症状，如环境变化、精神心理创伤、情 应激、运动性职业或过强运动、营养状况及有无头痛、溢乳 ；对原发性闭经者应了解青春期生长和发育进程。 表１
４６，ＸＸ或４６，ＸＹ单纯性腺发育不全，可能与基因缺陷有关， 患者为女性表型，性征幼稚。
（二）酶缺陷 包括１７ｃｔ－羟化酶或芳香酶缺乏。患者卵巢内有许多始 基卵泡及窭前卵泡和极少数小窦腔卵泡，但由于上述酶缺 陷．雌激素合成障碍．导致低雌激素血症及ＦＳＨ反馈性升 高；临床多表现为原发性闭经、性征幼稚。
由于染色体Ｘｐ２２．３的ＫＡＬ．１基因缺陷所致，特发性低Ｇｎ 性闭经是由于ＧｎＲＨ受体１基因突变所致。 ２．器质性闭经：包括下丘脑肿瘤，最常见的为颅咽管
按生殖轴病变和功能失调的部位分为下丘脑性闭经、垂 体性闭经、卵巢性闭经、子宫性闭经以及下生殖道发育异常
性闭经。ＷＨＯ将闭经归纳为３种类型，Ｉ型：无内源性雌激 素产生，卵泡刺激素（ＦＳＨ）水平正常或低下，催乳素（ＰＲＬ）
和器质性疾病引起的闭经。此类闭经的特点是下丘脑合成 和分泌促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ）缺陷或下降导致垂体
促性腺激素（Ｇｎ），即ＦＳＨ和黄体生成素（ＬＨ）特别是ＬＨ的
分泌功能低下．故属低Ｇｎ性闭经。临床上按病因可分为功
能性、基因缺陷或器质性、药物性３大类。 （一）功能性闭经
此类闭经是因各种应激因素抑制下丘脑ＧｎＲＨ分泌引 起的闭经，治疗及时可逆转。
血压、畏寒、嗜睡、食欲减退、贫血、消瘦、产后无泌乳、脱发及
低Ｇｎ性闭经。 三、卵巢性闭经 卵巢性闭经是由于卵巢本身原因引起的闭经。卵巢性 闭经时Ｇｎ水平升高，分为先天性性腺发育不全、酶缺陷、卵 巢抵抗综合征及后天各种原因引起的卵巢功能减退。 （一）先天性性腺发育不全 患者性腺呈条索状，分为染色体异常和染色体正常两种 类型。 １．染色体异常型：包括染色体核型为４５。Ｘ０及其嵌合 体，如４５，Ｘ０／４６．ＸＸ或４５，Ｘ０／４７，ＸＸＸ，也有４５。Ｘ０／４６，ＸＹ 的嵌合型。４５，ｘｏ女性除性征幼稚外，常伴面部多痣、身材 矮小、蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、肘外翻等临床特征， 称为Ｔｕｒｎｅｒ（特纳）综合征。 ２．染色体正常型：染色体核型为４６，ＸＸ或４６，ＸＹ，称
平应激性升高，从而抑制下丘脑ＧｎＲＨ的分泌。 ２．运动性闭经：运动员在持续剧烈运动后可出现闭经。 与患者的心理、应激反应程度及体脂下降有关。若体质量减 轻１０％一１５％，或体脂丢失３０％时将出现闭经。
先天性垂体病变包括单一Ｇｎ分泌功能低下的疾病和 垂体生长激素缺乏症；前者可能是ＬＨ或ＦＳＨ（Ｉｔ、Ｂ亚单位或 其受体异常所致，后者则是由于脑垂体前叶生长激素分泌不 足所致。
等可抑制ＧｎＲＨ的分泌而致闭经；但一般停药后均可恢复 月经。
二、垂体性闭经
垂体性闭经是由于垂体病变致使Ｇｎ分泌降低而引起 的闭经。 （一）垂体肿瘤 位于蝶鞍内的腺垂体中各种腺细胞均可发生肿瘤，最常 见的是分泌ＰＲＬ的腺瘤，闭经程度与ＰＲＬ对下丘脑ＧｎＲＨ 分泌的抑制程度有关。 （二）空蝶鞍综合征
下丘脑性闭经是由中枢神经系统包括下丘脑各种功能
官腔或宫颈粘连
龄＞１６岁，第二性征已发育，月经还未来潮。 ２．继发性闭经：正常月经周期建立后，月经停止６个月 以上，或按自身原有月经周期停止３个周期以上。 二、分类
１．基因缺陷性闭经：因基因缺陷引起的先天性ＧｎＲＨ
分泌缺陷。主要存在伴有嗅觉障碍的Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征与不
伴有嗅觉障碍的特发性低Ｇｎ性闭经。Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征是
类别 丘脑性闭经
不同部位病变所致闭经的分类及病因
原发性闭经 功能性 应激性闭经 运动性闭经 营养相关性闭经 基因缺陷或器质性 ＧｎＲＨ缺乏症 下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤 头部创伤 药物性 继发性闭经 功能性 应激性闭经 运动性闭经 器质性 下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤 头部创伤 药物性
查阴道及宫颈黏液了解体内雌激素的水平。
平下降。临床表现为厌食、极度消瘦、低Ｇｎ性闭经、皮肤干 燥。低体温、低血压、各种血细胞计数及血浆蛋白水平低下，
重症可危及生命。
定义与分类
一、定义
４．营养相关性闭经：慢性消耗性疾病、肠道疾病、营养
不良等导致体质量过度降低及消瘦，均可引起闭经。 （二）基因缺陷或器质性闭经
１．原发性闭经：年龄＞１４岁，第二性征未发育；或者年
瘤；尚有炎症、创伤、化疗等原因。
（三）药物性闭经 长期使用抑制中枢或下丘脑的药物，如抗精神病药物、
水平正常，无下丘脑．垂体器质性病变的证据；Ⅱ型：有内源
性雌激素产生、ＦＳＨ及ＰＲＬ水平正常；ｍ型为ＦＳＨ水平升 高，提示卵巢功能衰竭…。
抗抑郁药物、避孕药、甲氧氯普胺（其他名称：灭吐灵）、鸦片
因
病 一、下丘脑性闭经
（四）实验室辅助性检查 有性生活史的妇女出现闭经，必须首先排除妊娠。
１．评估雌激素水平以确定闭经程度：（１）孕激素试验：
孕激素撤退后有出血者，说明体内有一定水平的内源性雌激
神经性厌食所致闭经营养相关性闭经
素影响；停药后无撤退性出血者，则可能存在两种情况：①内 源性雌激素水平低下；②子宫病变所致闭经。孕激素试验方
．７１２・
．临床指南．
闭经诊断与治疗指南（试行）
中华医学会妇产科学分会内分泌学组
由中华医学会妇产科学分会内分泌学组经广泛征求国
内相关领域专家的意见，几易其稿，最终制定的“闭经诊断与 治疗指南（试行）”仅针对病理性闭经，适用于全国各级医疗 卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗。 ３．神经性厌食所致闭经：因过度节食，导致体质量急剧 下降，最终导致下丘脑多种神经内分泌激素分泌水平的降 低，引起垂体前叶多种促激素包括ＬＨ、ＦＳＨ、ＡＣＴＨ等分泌水
垂体急性梗死和坏死．可引起腺垂体功能低下。从而出现低
完全性和不完伞性两种。完全性雄激素不敏感综合征临床 表现为外生殖器女性型且发育幼稚、无阴毛；不完全性雄激 素不敏感综合征可存在腋毛、阴毛，但外生殖器性别不清。 ３．宫腔粘连：一般发生在反复人工流产术后或刮宫、官 腔感染或放疗后；子官内膜结核时也可使官腔粘连变形、缩 小，最后形成瘢痕组织而引起闭经；官腔粘连时可因子宫内 膜无反应及子宫内膜破坏双重原因引起闭经。 （二）下生殖道发育异常性闭经 下生殖道发育异常性闭经包括官颈闭锁、阴道横隔、阴 道闭锁及处女膜闭锁等。宫颈闭锁可因先天性发育异常和 后天宫颈损伤后粘连所致，常引起官腔和输卵管积血。阴道 横隔是由于两侧副中肾管融合后其尾端与泌尿生殖窦相接 处未贯通或部分贯通所致，可分为完全性阴道横隔及不全性 阴道横隔。阴道闭锁常位于阴道下段，其上２／３段为正常阴 道，由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致，经血积聚在阴道 上段。处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致， 由于处女膜闭锁而致经血无法排出。 五、其他 （一）雄激素水平升高的疾病 雄激素水平升高的疾病包括多囊卵巢综合征（ＰＣＯＳ）、 先天性肾上腺皮质增生症（ＣＡＨ）、分泌雄激素的肿瘤及卵 泡膜细胞增殖症等。 １．ＰＣＯＳ：ＰＣＯＳ的基本特征是排卵障碍及高雄激素血 症；常伴有卵巢多囊样改变和胰岛素抵抗，ＰＣＯＳ病因尚未完 全明确。目前认为，是一种遗传与环境因素相互作用的疾病。 临床常表现为月经稀发、闭经及雄激素过多等症状．育龄期 妇女常伴不孕。 ２．分泌雄激素的卵巢肿瘤：主要有卵巢性索间质肿瘤． 包括卵巢支持．间质细胞瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤等；临床表现 为明显的高雄激素血症体征．并呈进行性加重。 ３．卵泡膜细胞增殖症：卵泡膜细胞增殖症是卵巢间质 细胞－卵泡膜细胞增殖产生雄激素，可出现男性化体征。 ４．ＣＡＨ：ＣＡＨ属常染色体隐性遗传病，常见的有２ｌ羟化 酶和ＩｌＢ一羟化酶缺陷。由于上述酶缺乏。皮质醇的合成减 少．使ＡＣＴＨ反应性增加．刺激肾上腺皮质增生和肾上腺合 成雄激素增加；故严重的先天性ＣＡＨ患者可导致女性出生 时外生殖器男性化畸形。轻者青春期发病，可表现为与ＰＣＯＳ 患者相似的高雄激素血症体征及闭经。 （二）甲状腺疾病 常见的甲状腺疾病为桥本病及毒性弥漫性甲状腺肿 （Ｇｒａｖｅｓ病）。常因自身免疫抗体引起甲状腺功能减退或亢 进．并抑制ＧｎＲＨ的分泌从而引起闭经；也可因抗体的交叉 免疫破坏卵巢组织而引起闭经。 不同部位病变所致闭经的分类及病因见表Ｉ。 诊断与鉴别诊断 一、诊断 （一）病史