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血液学

造血器官:能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。

人类造血器官起源于中胚层的原始间叶细胞。

MDS(骨髓增生异常综合征):是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常、无效造血以及急性髓系白血病发病风险增高为特征。

外源凝血途径:是指参与凝血的因子不完全来自血液中,部分由组织中进入血液。

组织因子由各种途径进入血液,TF进入血液后并启动凝血。

血管内溶血:由红细胞内在缺陷或外在因素所致,红细胞在血管内被直接破坏,血红蛋白进入血浆,临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征,获得性多见。

血涂片检验的重要性(两者关系):1、骨髓象相似而血象有区别:如溶血性贫血、缺铁性贫血和急性失血的骨髓象相似,但血象有区别;2、骨髓象有区别而血象相似:如传染性淋巴细胞增多症和慢性淋巴细胞白血病的血象中皆有小淋巴细胞增多,但前者骨髓中淋巴细胞稍增多,而后者骨髓中淋巴细胞却明细增多;3、骨髓象变化不显著而血象有显著异常:如传染性单核细胞增多症,其骨髓中的异性淋巴细胞少见,而血象中异型淋巴细胞常大于20%;4、骨髓象有显著异常而血象变化不显著:如多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼—匹克病,其骨髓中分别可见到特异性的骨髓瘤细胞、戈谢细胞、尼曼—匹克细胞,但血象中甚少见到;
5、血象中细胞较骨髓中细胞成熟:血象中血细胞来源于骨髓,因此白血病时血象中的白血病细胞较骨髓中成熟、轻易辨认,故结合血象可辅助诊断白血病细胞类型的判断。

G6PD缺陷症分型及实验室检查特点:1、临床分型:蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。

2、G6PD筛选试验:高铁血红蛋白还原试验、变形珠蛋白小体生成试验,中度异常测量G6PD活性降低,但溶血高峰期及恢复期活性可接近正常,故应离心去除衰老红细胞再进行测定,并定期复查。

急性早幼粒细胞白血病临床特点及实验室检查特点:1、临床特点:除发热、感染、贫血、浸润等急性白血病症状外,广泛而严重的出血为本病特点。

以皮肤黏膜最明显,其次为消化道、泌尿道等,颅内出血最严重,为致死原因之一。

2、检查特点:急性早幼粒细胞白血病,骨髓中异常早幼粒细胞≥ 30%(NEC),胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒,常有成束的棒状小体。

M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病,胞质内颗粒较小或无。

微环境:由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子等组成,是造血干细胞生存的场所,对造血干细胞的自我更新、定向分化、增殖及造血细胞增殖、分化、成熟调控起重要作用。

Moto cell(桑葚细胞、莫托细胞):形成地图样、葡萄状细胞。

这些小球体称为russell小体,为球蛋白聚集产物,少时称ressell小体,多时称moto cell。

通常为病例细胞,如MM。

骨髓活检适应证:1骨髓穿刺失败骨髓穿刺多次失败,临床怀疑骨髓纤维化、骨髓转移癌、多发性骨髓瘤、多毛细胞白血病、某些急、慢性白血病及骨髓硬化症等。

2.全血细胞减少; 血象显示全血细胞减少,反复骨髓穿刺均为“血稀”或骨髓增生低下,病态造血,怀疑再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及低增生性白血病的患者。

3.特殊贫血; 某些贫血原因不明的发热、脾或淋巴结肿大、骨髓涂片检查不能确诊者。

4.白血病治疗疗效的观察; 临床上有时骨髓涂片已达到完全缓解,但骨髓活检切片内仍可检出白血病性原始细胞簇,因此,在白血病的缓解后化疗及长期无病生存期间,应定期作骨髓双标本取材。

倘若骨髓涂片未达复发标准,而切片内出现了异常原始细胞簇,提示已进入早期复发,应及时对症治疗
ALIP(幼稚细胞异常定位):原始\早幼粒细胞3~5个远离肾小梁聚集在一起,常见于MDS。

热点现象:同一成熟阶段的幼稚红细胞所组成的细胞岛,多见于MDS。

高铁血红蛋白:正常人Hb含耳夹铁离子,与氧结合为氧合Hb,当Hb中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁离子时,称为高铁Hb。

失去运氧功能,且不稳定,易形成珠蛋白小体。

正常人搞铁Hb仅占Hb汗了1%。

HbF酸洗脱法检测原理:Hb F除抗碱能力强外,抗酸能力也较Hb A为强。

因此,将待检血涂片侵入PH3.3酸性缓冲液中于37摄氏度孵育一定时间后,只有含Hb F的红细胞不被洗脱,可被伊红染成红色,而含HBA的红细胞均被酸洗脱,不被伊红染色。

油镜下计数1000个红细胞,计算出HBF的着色红细胞百分率。

PNH:为获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,其血细胞膜对补体异常敏感而被破坏,导致持续性血管内溶血。

自身溶贫:免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血,抗体为IgG 或C3,为不完全抗体,吸附于红细胞表面。

CML(慢性粒细胞白血病):是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,主要累及粒细胞系,表现为持续性、进行性外周血白细胞数量增加,以中性粒细胞增多为主,90%以上患者白血病细胞中有恒定的、特征性的Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因。

内源性凝血途径:是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白和钙离子。

这一凝血途径通常是由血液与带负电荷的异物表面接触而启动。

MiRNA:是一种广泛存在于真核生物中的内源性单链小分子RNA,其大小约为21~25个核苷酸,不能编码蛋白质,可以在转录后和翻译水平上影响基因表达,并对其进行微调的分钟。

造血干细胞:是全能干细胞,是指从早期胚胎的内细胞团中分离出来的具有高度分化潜能的细胞原,它具有形成完整个体的分化潜能,可以无限增殖并分化成多种细胞类型,从而可以进一步形成集体的任何组织和器官。

造血祖细胞(HPL):是指一类由造血干细胞分化而来,但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性增殖性细胞群,也称造血定向干细胞。

再生障碍危象(AAH):由于多种原因所致的自限性,可逆的骨髓造血功能急性停滞,血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。

柴捆细胞:有的包质含短而粗的Auer小体,几条、十几条或几十条,可呈束状交叉排列,酷似柴捆样,故有人称之为柴捆细胞,可分粗颗粒型和细颗粒型。

骨髓检查注意事项:1、全面观察细胞形态,同事注意与周围细胞进行比较,2、可根据较成熟的细胞及细胞化学来判断原始细胞,3、实际观察中会遇到一些细胞介于上、下两个阶段之间,一般将它归入下一阶段,4、淋巴细胞、浆细胞不明时可考虑归入红细胞,5、分类不明的细胞应予以描述。

髓外造血(EH):正常情况下,胎儿出身2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞、血小板。

但在某些病理里情况下,这些组织又可恢复其造血功能,称髓外造血。

有核红细胞在发育成熟过程中形态变化规律:1、胞体:圆形或类圆形,有的原始红细胞及早幼红细胞可见瘤状突起。

2、胞质:颜色从深蓝色→蓝灰色→灰红色→淡红色→无颗粒。

3、胞核:圆形居中(晚幼红有脱壳现象)。

粒系从原始到成熟发育过程中形态变化规律:1、胞体:规则、呈圆形或椭圆形,2、胞质:无颗粒→非特异性颗粒→特异性颗粒→特异性颗粒增多,非特异性颗粒减少→仅有特异性颗粒。

3、胞核:圆形→椭圆形→核一边扁平→肾型→杆状→分叶状。

单核系规律:1、胞体:常较大,可不规则或伪足状突起,2、胞质:量多,灰蓝色,可有空泡,粉尘样颗粒,3、胞核:打且常不规则形,呈扭曲、折叠,核染色质比其他同周期细胞细致、疏松。

淋巴细胞系统特征:1、胞体:小,圆形或类圆形,2、胞质:少,呈蓝色或淡蓝色。

巨核系统特征:1、胞体:大、不规则,2、胞质:成熟巨核细胞胞质常较丰富,并且有大量细小颗粒等特点,3、胞核:常巨大,成熟巨核细胞的胞核高度分叶且重叠。

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