征者（APS）予抗凝治疗（靶目标 INR2~3）。 （2D） SLE病人出现TTP按普通TTP治疗。 （2D） TMA伴APS，TTP常有恶性高血压及AKI。 肾APS中狼疮抗凝物30~52%阳性，抗心磷 脂抗体72~95阳性。需病理确诊。
TMA及妊娠LN治疗
2、妊娠LN的治疗： 未达到CR者要避免妊娠。（2D） 妊娠期不能使用CYC、MMF、ACEI和ARB
• MMF诱导方案无长期肾功能资料，故不能宣称该 方案与CTX方案完全等效。
4、维持治疗的疗程： 推荐小剂量糖皮质激素（≤10mg/d泼尼松或其他等
量糖皮质激素）联合硫唑嘌呤（AZA） 1.5~2.5mg/kg.d (1B)或MMF1~3g/d (1B)。当不 能耐受AZA及MMF时推荐CNIs (2C)。
3、CTX与MMF诱导方案比较： 激素+CTX诱导方案可降低复发，提高缓解
率，延缓ESRD。 激素+MMF诱导方案较CTX方案在维持阶段
（3年）有更高失败率（ALMS）。
增殖性LN的治疗
• 激素+MMF诱导及维持方案对比i.v.CTX+AZA方 案复发率更高，更长时期蛋白尿＞ 1g/d，更持续 血Cr ＞ 2mg/dl。
非特异性治疗
2、ACEI/ARB 对Ⅱ型LN蛋白尿小于3g/d，有用激素及免
疫抑制剂（除外肾外SLE活动）（未分级） 对Ⅴ型LN非肾病范围蛋白尿患者，推荐予
降蛋白尿及降压治疗（1B） 对Ⅵ型（晚期硬化性LN）患者，为保护残
余肾功能，尽可能延缓ESRD，应予降蛋 白尿及降血压治疗
摘要
一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
产（2C）
• 病理分型是LN治疗基础 • 维持治疗12个月仍未达到完全缓解，在考
虑转换治疗方案前应做重复肾穿刺（未分 级） • 若怀疑LN复发时患者的肾病理分级发生变 化或不能确定其血肌酐上升和/或蛋白尿增 加是由急性还是慢性病变所致，应考虑重 复肾穿刺（未分级）
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺
• 对于经过一个疗程的初始方案治疗后血肌 酐（或）尿蛋白水平仍继续升高者（难治 性），应考虑重复肾活检，以鉴别病因为 活动性病变还是瘢痕等慢性病变（未分级）
增殖性LN的治疗
5、维持治疗的疗程： 在CR后，建议维持治疗至少持续1年以上，
而后考虑减少免疫抑制剂剂量（2D）。 若在维持治疗减量时出现肾功能恶化和（或）
蛋白尿增多，建议将免疫抑制治疗剂量增 至初始控制LN的剂量。
摘要
一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
复发性及难治性LN治疗
1、LN复发的治疗： 对于LN复发患者，建议使用原起始治疗方案
诱导缓解治疗。 (2B) 若重复使用原治疗方案将导致CYC过量，推
荐使用不含CYC的初始治疗方案。(2B) 2、难治性LN治疗： 对肾活检仍呈活动病变的病人（血肌酐及蛋
白尿仍恶化），可予另一种替代起始方案。 (未分级)
(CYC)(1B)或霉酚酸酯(MMF)(1B) 2、诱导治疗选择： NIH方案：严重增生性肾小球肾炎「快速进
展至肾功能不全，常有弥漫性（＞50%） 肾小球新月体形成或血管襻坏死」。
增殖性LN的治疗
• 欧洲低剂量CYC方案：轻、中度LN的白人 患者。
• 对既往曾接受CYC治疗且累积剂量接近或 超过36g者，考虑使用MMF。
肾预后的最强预测因素：治疗期间蛋白尿缓解程度。 增大激素剂量或转换其它免疫抑制方案，以求 PR变CR：无偱证医学支持。
摘要
一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
TMA及妊娠LN治疗
1、SLE与TMA： 推荐SLE(伴或不伴LN)合并抗磷脂抗体综合
增殖性LN的治疗
• 初始诱导治疗疗程为3~6个月，若病情稳 定且达到部分缓解（PR）或完全缓解 （CR）,则进入维持治疗。若治疗反应差， 则选择其他初始诱导治疗的替代方案。维 持治疗疗程为6~24个月。对于CR患者可 逐渐在1年内减少甚至停止治疗，而PR患 者须继续维持治疗。
增殖性LN的治疗
1、初始诱导治疗： 推荐联合应用糖皮质激素（1A）和环磷酰胺
（1A），可继续使用羟氯喹（2B） 使用MMF治疗者妊娠前要改用AZA治疗（1B） 妊娠期出现LN复发，可用糖皮质激素治疗，并根
据病情严重程度决定是否加用AZA （1B） 已接受激素或AZA治疗者妊娠期不要减少剂量并应
持续使用至分娩后至少3个月（未分级） 妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡或流
疗关系及重复肾穿刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
摘要
一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺
复发性及难治性LN治疗
• 经以上起始方案治疗后仍无效的LN患者，可考虑 静脉注射丙种球蛋白、CNIs、利妥昔单抗。 (2D)
3、缓解与肾预后： 缓解失败的危险因素：治疗开始时血肌酐值，复发
时血肌酐上升值，治疗延误，蛋白尿严重程度。 复发的危险因素：完全缓解失败。CKD、ESRD及
死亡的危险因素：发病时血肌酐值。
摘要
一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
非特异性治疗
1、羟氯喹 除非有特殊药物禁忌，建议任何类型LN患
者均接受羟氯喹治疗（2C） 羟氯喹作用：防止LN发生，防止LN复发，
防止ESRD进展及防止血管血栓形成