PH相关概念
特发性肺动脉高压
指无明确原因的肺动脉高压。
家族性肺动脉高压
指有遗传学证据（家族中2人或2人以上发病）但无其他明确病因 的肺动脉高压。
危险因素或疾病相关性肺动脉高压
因患某些疾病或长期暴露于危险因素而出现的肺动脉高压。 如结缔组织病、体肺分流性疾病及食欲抑制剂应用等。
PH相关概念
• 左心疾病性PH
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
PH相关概念
动脉性肺动脉高压（pulmonary
arterial hypertension，PAH)
指病变直接累及肺动脉并引起其结构和功能改 变的肺动脉高压。诊断除满足肺循环高压标准 外，同时肺毛细血管楔压（PCWP）或左室舒张 末压≤15 mmHg，肺血管阻力（PVR）>3Wood单 位。 肺血管阻力=（肺动脉平均压-肺小动脉楔入压） /心输出量 (单位：Wood）
1. 动脉性肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 家族性肺动脉高压(FPAH) • 危险因素或疾病相关性(APAH)
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -药物和毒物 -其他 • 肺静脉或毛细血管病变 -肺静脉闭塞病（ PVOD ） -肺毛细血管瘤（PCH ） • 新生儿持续性肺动脉高压
（2）其他类型的PAH也可抗凝治疗，但 应充分权衡其风险收益比，宜个体化治疗。 建议强度：E/C
• 抗凝与否不取决于其肺动脉高压心功能分 级。
• 可口服华法林，推荐INR目标值控制在1.52.5。建议强度：E/B
（一）基础治疗
• 5．利尿剂： 合并右心功能不全者给予利尿剂，
以改善右心功能，但应谨防水电解质紊乱， 尤其血钾，并监测出入量变化。建议强度： E/B
（二）根据PH功能分级和针对发 病机制治疗
• 钙通道阻滞剂（CCB） • 磷酸二酯酶抑制剂（PDE5-I） • 前列环素及类似物（PGI2） • 内皮素受体拮抗剂（ERA） • 联合治疗 • 其他：一氧化氮 、他汀类等
1.钙通道阻滞剂（CCB）
• 急性血管反应试验阳性的IPAP患者，可试用 CCB治疗。建议强度：A
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 累及左房或左室的心脏病 • 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
肺动脉高压
金海浩 博士
淄博市中西医结合医院肺病科 副主任医师
右心室 （心脏）
肺动脉
左心房 （心脏）
肺毛细血管
肺动脉
肺毛压：4~12
α波：2~7 V波：2~7
收缩压：15~30 舒张压：1~7
收缩压：15~30 舒张压：4~12
α波：4~16 V波：6~21
肺循环各段压力值（mmHg)
肺动脉高压的定义
肺动脉高压的功能分级（WHO）
分级
描述
1
日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、
疲乏、胸痛或晕厥。
2
日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动
会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加重
3
体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可
加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。
4
不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心
2．磷酸二酯酶-5抑制剂
• 原理：增加平滑肌细胞内的cGMP，松弛血 管平滑肌，扩张肺血管；
• 可增强和延长NO和PGI2及类似物的作用； • 多种制剂：西地那非（Sildenafil）
伐地那非（Vardenafil） 他达那非(Tadalafil)
• 效价比高；适合国内应用。 • 推荐西地那非用于治疗NYHA心功能分级为
验，推荐剂量为10~20ppm。推荐强度：B 不推荐iNO用于长期治疗肺动脉高
压。建议强度：D 外源给予L-精氨酸可促进内源性
NO的生成，可作为肺动脉高压辅助治疗的 一种选择。建议强度：C
6.其他
（2）他汀类药物： 主要基于肺动脉高压的炎症机制
来治疗肺动脉高压。可能是很有希望的治 疗肺动脉高压药物。
（一）基础治疗
• 6．地高辛： （1）对PH所致右心功能不全者，短期
应用可轻度增加其心排血量，降低循环中 去甲肾上腺素的水平。建议强度：C
（2）可用于PH合并房颤或房扑而致心 室率增快者。建议强度：E/B
（一）基础治疗
• 7．多巴胺： PH终末期右心衰竭较严重 时加用，可改善临床症状。建议强度： C
• 推荐：地尔硫卓、长效硝苯地平和氨氯地 平。建议强度：E/A
• 避免选择明显负性肌力药物如维拉帕米。 基础心率较慢患者选择硝苯地平，心率较 快者选择地尔硫卓。
• 从小剂量开始，如无低血压、心动过缓等 严重不良反应，逐渐加量，可每2~4周加量 一次，逐渐摸索其最大耐受剂量。
• 血管反应试验阳性患者仅约半数对CCB长期 敏感，故应在3～6个月后重复急性肺血管 扩张试验、评估疗效。
• 对急性血管反应试验阳性的其他肺动脉高压 也可试用钙通道阻滞剂。建议强度：C
• 治疗有效（即单用CCB 6个月~1年后，患者 心功能维持NYHAⅠ~Ⅱ级，且血流动力学持 续改善）可继续长期应用；否则加用或换用 其它扩血管药物。建议强度：B
• 急性血管反应试验阴性者不宜应用。建议强 度：D
1.钙通道阻滞剂（CCB）
建议强度：I
（三）外科手术治疗
• 1．房间隔造口术 • 2. 血栓内膜剥脱术和肺动脉球囊扩张术 • 3. 肺移植和联合心肺移植
（四）特殊人群的治疗：
• 肺动脉高压合并妊娠：患有肺动脉高 压育龄期妇女应积极避孕，如果怀孕 建议立（一）动脉性肺动脉高压 • （二）左心疾病相关性PH • （三）呼吸系统疾病和（或）低氧相关性PH • （四）慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性PH • （五）其他PH
量至125mg bid 维持治疗。
5.联合治疗
提高疗效，减少不良反应 ：
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂； • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度：I
6.其他
（1）吸入一氧化氮： 可用于诊断性的急性肺血管扩张试
• NYHA分级III 一线药物
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA和ETB受体。 • 改善血流动力学和心功能分级，提高心脏
指数，降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用：WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者的一线治
疗。建议强度：A • 不良反应：肝脏转氨酶增高，贫血，潜在
的致畸作用等 。 • 用法：起始量62.5mg bid 治疗4周后，加
Ⅱ~IV级的肺动脉高压患者。建议强度A
2．磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法：西地那非：剂量20mg每日3次，口服。
伐地那非：剂量5mg每日2次，口服。
• 副作用：腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化 不良、鼻塞及视觉异常。
3.前列环素及其类似物
• 原理：扩张血管、抗血小板聚集，抗血管平滑 肌细胞增殖；
• 多种剂型：静脉用依前列醇 （Epoprostenol）
临床诊断方法
• 影像学：胸片，心脏超声，核素通气/血 流显像；高分辨CT
• 呼吸系统：动脉血气；肺功能检测；夜 间氧饱和度监测
• 心脏系统：心电图，六分钟步行试验； 右心导管
• 血液检查：生化和血常规；HIV; • 尿液检查：ß-HCG
胸片
心电图
电轴右偏 右房扩大 右心室肥大
核素显像
胸部 CT
衰竭的征象。
肺动脉高压的治疗
• 循证依据＋专家意见 建议强度：A强；B中等；C弱；D建议不采
用；I无法提出建议（结论不确定）。 E/A：仅根据专家意见，推荐力度强； E/B：仅根据专家意见，推荐力度中等； E/C：仅根据专家意见，推荐力度弱； E/D：仅根据专家意见，建议不采用。
肺动脉高压的治疗
PAH高危人群
• 有左向右分流的先天性心脏病 • PAH家族史 • HIV感染 • 深静脉血栓病史 • 门脉高压和肝脏疾病 • 胶原结缔组织病（特别是硬皮病和红斑狼疮） • 服用毒性药物
症状和体征
• 黑朦和晕厥 • 胸痛 • 乏力 • 心悸 • 咳嗽以及有时咯血 • 胸骨左侧收缩性抬举性搏
动
• P2亢进 • 三尖瓣返流杂音 • 颈静脉压力增加 • 肝肿大 • 外周水肿和腹水
次， • 副作用：咀嚼时下颌关节痛，头痛，腹泻，
恶心，面色潮红，肌肉骨骼疼痛等，多较 轻微，呈剂量依赖性的。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级的肺动脉高压患者。建议强度：A
4.内皮素受体拮抗剂
• 原理：抑制ET-1，扩张肺血管，抑制血小 板聚集，抗增殖，逆转血管重构。
• 多种制剂：波生坦 （Bosentan） 塞塔生坦 （Sitaxsentan） 安倍生坦 （Ambvisentan）
（一）动脉性肺动脉高压
强调新型扩血管药物应用： a、前列环素（PGI2）及类似物、 b、内皮素受体拮抗剂（ERA） c、5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5-I）
上述药物忌用于PVOD和PCH，因可能导致肺水肿， 甚至致命。 基础治疗：抗凝、利尿、强心等。 相关疾病治疗：如CTD、先天性体-肺分流等。
–又称为静脉型PH或肺静脉高压。指由于各种原 因的左心衰竭、肺静脉淤血相继出现肺小静脉、 小动脉结构性改变而引起的肺动脉高压。