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硬脊膜动静脉瘘PPT课件

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SAVFs的临床特点-发病年龄
多数>50岁(年龄18-77岁,平均56.5
岁)。男:女=6:1 (男性32/女性5 例)。病程(平均确诊时间):2个月— 9年(平均1年2个月)。
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SAVFs的临床特点-临床症状及 体征
以脊髓神经根病为特点:

脊髓症状体征:

(1)进行性双下肢麻木无力:为首发。 (2)排尿障碍: 发病后2个月-3年(平均 1.17±0.69年)。 (3)双侧Babinski(+),传导束性感觉减退, 双下肢深感觉减退。
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脊髓血管造影。选择性脊髓血管造 影是DAVF确诊和定位的唯一方法。 如临床高度怀疑,而选择脊髓血管造 影又未能发现异常,则应将血管造影 范围上下扩大。有少数病例供血动脉 来自椎动脉、颈外动脉,也可能来自 髂内动脉,如我们的例六。
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鉴别诊断
DAVFs易被误诊为脊髓肿瘤,脊髓 空洞症,多神经病,帕金森病,脊 髓炎,GBS及SAH。
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治 疗
SDAVF主要是解决动静脉之间的短 路。包括手术切除夹闭痿口,切除 “灶”或引流静脉。或用放射介入手 段栓塞瘘口。但不能切除脊髓表面纡 曲的血管。这些纡曲的血管都是引流 静脉,如切除或灼闭都可能造成脊髓 的损伤。
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预 后
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近期的合并症,除感染、出血外主要是脊 髓静脉的血栓形成,导致术后症状恶化。由 于动静脉瘘口的夹闭,静脉内压力会有所下 降,而此时纡曲扩张的静脉血流比较慢,有 发生血栓的条件,因此多数主张术后应用一 段低剂量的抗凝治疗。 恢复的好坏多数与病程长短有关。总的来 看病程短,较轻,及时获得治疗的,恢复要 好些。但从我们的病例看,即使病程已数年, 已经全瘫,治疗后也有一定的进步改善。
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辅助检查

脊髓造影。可以发现脊髓表面有增粗及迂曲的 血管,提示应进行脊髓血管造影。脊髓造影也 可排除占位性病变及椎间盘突出等。虽然MRI 得到越来越多的应用,但脊髓造影仍有其一定 的地位。
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磁共振成像(MRI)。对脊髓疾病的 诊断MRI逐渐有替代脊髓造影的趋势。 对DAVF虽然MRI看不见瘘口,但在 T2加权像可以发现由于静脉高压所致 的脊髓水肿,表现为条状高信号。有 时还可在脊髓表面有蔓状流空信号异 常。此时如增强则所见的蔓状信号异 常,在T1加权像表现为蔓状高信号。
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临床表现

多数患者为中年男性,男女比例约为5:1。根 据我们所见到病例分析多数患者起始症状为下 肢发麻无力,可能伴有背痛。括约肌障碍很少 作为首发症状,但就诊时多数已有括约肌受累 的表现。检查多有下肢锥体束受累体征及传导 性深、浅感觉障碍;感觉水平多位于胸、腰段。 下肢肌力一般都明显减弱,有的甚至为0级。 2/9例中括约肌控制好。
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CE-TOF & First-pass CE MRA :(王亮医师)(第一通过源自间内核磁强化血管造影)20
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脊髓硬脊膜动静脉瘘 spinal dural arteriovenous fistula (DAVFs)
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脊髓硬脊膜动静脉瘘( DAVF )为脊髓血管 畸形中最常见的类型,约占50-80%。DAVF多 发生于中年男性,发病原因还不清楚,但多认 为是获得性的,可能与小的外伤有关。
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病理生理机制

主要是血管损害和脊髓梗死形成。重要的致病因素包括: 1.静脉回流通道中流量减少,及静脉高度膨胀卷曲导致的静脉引流 障碍;和根动脉堵塞造成的损伤。 2.“盗血现象” 动静脉畸形中的静脉通过虹吸机制从脊髓血供中 “盗血”。 3. 血管瘤压迫对脊髓和神经根造成损伤。 4. 异常血管中血栓形成(尸检中)。然而血管造影术很少能发现这 种血栓。 选择性脊髓血管造影,发现此类病例可以见到在邻近椎间孔的硬脊膜 上有动静脉交通的“灶(nidus)”,有一条或多条根动脉供应。多位于 胸、腰段。虽然供养动脉很小,仍足以使脊髓静脉压增高,静脉纡曲、 扩张,静脉淤滞,导致脊髓缺血水肿。

神经根症状体征:腰骶痛,下肢根痛,跟 反射减低或消失 。
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辅助检查
CSF:细胞数正常,蛋白增高
(70-198mg%),免疫球蛋白增高 IgG(12.8-21.8mg/dl), IgA(1.22-2.44mg/dl)增高,OB(+)。 MBP增高。 EMG:NCV 减慢,时限延长。
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辅助检查
MRI:脊髓异常信号,长T1长T2
信号伴水肿及“虫食样”改变,强 化可见畸形血管影,可见于胸腰段 (91.9%),颈段(8.1%)。 DSA:硬脊膜动静脉瘘供血根动脉 以胸段最多81%(30/37),其中中下 胸段为主27例(T6-T12) 。
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与MS鉴别



MS中的炎性脱髓鞘性脊髓病主要因为可有慢 性进展型,复发缓解型,CSF:蛋白高、OB(+)、 MRI:脊髓长T1信号长T2信号;一般脱髓鞘性 病变在急性期可水肿改变,一个月后一般要减 轻或消失。 我院资料40.5%的DAVF曾误诊为炎性脱髓鞘 性脊髓病并用激素治疗无效(早期4例部分改 善,以后再用无效并逐渐加重)。 在DAVF的病程波动性是因为体位和腹压的改 变,使静脉压和动脉内血液动力学的改变所致, 加重和缓解的时间较MS为短一般在数小时。
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与脊髓肿瘤鉴别

慢性进展病程,CSF:蛋白高、动力试验梗阻 或不全梗阻,MRI:脊髓长T1信号长T2信号伴 脊髓水肿,这些与DAVF也很相似,但肿瘤病 灶的MRI较DAVF的病灶为局限,并且脊髓结 构破坏明显。在两者的MRI实在不好鉴别时, 可重复更高场强的MRI(>1.5T),或做DSA排 除DAVF。因为DAVF的治疗相对较肿瘤预后 好。
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