硬脊膜动静 脉瘘
Obliteration of a DAVF in Magnum Foramen
2001-Aug
2002-7
2002-11
2001-Aug
2002-Jul
101例SDAVF治疗效果
60 50 40 30 20 10 0 治愈 改善 无变化 恶化 近期 远期
• 平均发病年龄 49.0岁 • 平均就诊年龄53.5岁 • 平均病程 18.0月
SDAVF 的发展
1996
2000
2002
2004
2008
2009
SDAVF的致病机制
• 1989年Hassler等通过术中直接测量冠状静 脉丛中的静脉压，发现髓内静脉压是系统 平均动脉压的74%。 • 1995年Hurst等对硬脊膜动静脉瘘性脊髓病 的脊髓病理进行研究，发现软膜和脊髓实 质内的血管增厚和出现玻璃样变性，证明 了脊髓神经功能损伤与静脉高压有很大关 系。
伴有脊髓血管畸 KTW综合征 形的综合征 ROW综合征 Robertson 巨肢综合征 合 计
100%
脊柱脊髓血管畸形的构成比
Other 4.2% 硬脊膜动静脉瘘 28.4% 脊髓海绵状血管瘤 8.6%
脊髓血管畸形 58.8%
硬脊膜动静脉瘘SDAVF
• 硬脊膜动静脉之间有微小 瘘口 供血动脉: 根动脉脊膜支 瘘口位置: 神经根袖套附近 引流静脉: 穿硬膜沿神经根 汇入脊髓表面冠状静脉从.
• Elsberg(1916年)首次采用手术切除硬脊膜 动静脉瘘，当时误以为变异的静脉就是病 灶，将它切除后症状反而加重。 • Ommaya (1969年)等采用了闭塞动静脉瘘 简单地夹闭引流静脉后能够解决静脉淤血 和改善脊髓病症状。
• 1979年Logue研究了24例SDAVF患者的手术结果，其中 22例手术成功，2例术后症状加重。5年后随访结果：15 例患者脊髓神经功能改善，7例病情稳定，2例加重。许多 作者报道手术治疗SDAVF是有效的，首次成功率高达 100%。 • 1997年Tacconi等通过研究发现，手术治疗后84%的患者 症状改善或稳定，然而，平均147个月后的结果显示只有 35%的患者症状获得改善，其余的明显加重。手术的短期 疗效是肯定的，长期的研究报道比较少，有待进一步研究。 • Schick等推荐手术治疗，特别是动静脉瘘有多根供血动脉 时应该采用手术方法。 • Steinmetz等通过研究发现手术效果比栓塞好。
腹主动脉
后腔静脉
脊髓静脉高压模型的构建
肾动脉
腰静脉
肾静脉
髓周血管扩张
髓内血管扩张
血管玻璃样变性
炎性细胞浸润
胶质细胞增生
神经细胞崩解
神经细胞固缩
神经髓鞘松散
治疗时机
• Aminoff：症状发作后6个月，约有19%的患者残 废，3年后达到50%。 • Berenstein等，随访SDAVF患者栓塞后的情况， 发现早期栓塞的患者治疗效果比晚期的好。 • Behrens等，强调应该早期治疗，术前仅能依靠 轮椅生活的患者，积极治疗后约有2/3的患者可以 站立。 • Eskandar等，研究发现无论采用手术或栓塞，缩 短首次症状发作与治疗间的时间明显可以改善预 后。
8.6%
36.2% 15.5% 0.4% 28.4% 1.5% 1.3% 1.5% 5.6% 1.1%
硬膜
硬脊膜动静脉瘘（SDAVF） 椎管内硬膜外动静脉畸形
椎管内硬脊膜外 椎管内硬膜外海绵状血管瘤 椎管外 椎体 体节性 椎旁动静脉畸形（PVAVM） 椎旁动静脉瘘（PVAVF） 椎体血管瘤 Cobb’s 综合征
结 论
• 脊髓静脉高压在早期即可造成脊髓结构的 损害，随时间的延长而加重。 -以脊髓静脉高压致病的脊髓血管畸形应 尽早解剖治愈。 • 炎性介导的损伤可能是造成病损持续存在 的原因。 -脊髓静脉高压导致的损伤修复不同于其 他脊髓损伤的治疗。
谢
谢
诊 断
脊柱节段上的分布
病例数
枕大孔 C4 T1
脊柱节段
0 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
10
20
30
405060源自70T6L1
20 22 24
尾骨
26 脊髓血管畸形 硬脊膜动静脉瘘 椎旁血管畸形 海绵状血管瘤 椎管内硬膜外血管畸形 椎体血管瘤
硬脊膜动静脉瘘（SDAVF） 延误诊断的原因
• Doppman等于1968年开始采用血管内栓塞治疗 SDAVF。 • Westphal等认为在首次造影时就应该尝试栓塞治 疗，栓塞的成功率达30%且没有副作用，即使栓 塞失败，也有助于术中定位供血动脉和引流静脉。 • Eskandar等认为栓塞是一线治疗，只有在栓塞技 术条件有限或不适合栓塞时才考虑手术。栓塞材 料种类较多：颗粒（PVA），弹簧圈，液体胶 （NBCA）等。 由于前二者栓塞复发率很高，现 在已很少使用。目前多用NBCA治疗。
硬脊膜动静脉瘘
张鸿祺 北京市脑血管病中心 首都医科大学宣武医院神经外科 中国国际神经科学研究所脑与脊髓血管病组
1000例脊柱脊髓血管畸形的病种分类情况
部位 病种 病例数 所占比例
硬膜内
脊髓海绵状血管瘤
脊髓动静脉畸形（SCAVM） 髓周动静脉瘘（SMAVF） 脊髓动脉瘤
86
362 155 4 284 9 6 10 3 15 56 8 1 2 1000
• Niimi等回顾了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的 结果，首次成功率达到87%，只有8名患者治疗不 彻底，可能是NBCA不能到达动静脉瘘或者脊髓 供血动脉也从同一主干发出。 • 凌锋等认为NBCA是治疗SDAVF的唯一栓塞材料。 • 最近有人报道使用Onyx作为栓塞材料效果良好。 • Song等使用液态材料栓塞后有15%的复发率。 • Jellema等经过6年时间随访，发现栓塞后有46% 的患者需要再次治疗，而手术治疗患者没有一例 复发。