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癫痫的发病机制ppt课件(1)


低热 可<38℃
GTCS
GTCS/PS
<10min
>15min
24h内只一次
可多次
正常
可有神经体征、智力障碍
FC后2周内正常
不正常,或有发作波发放
.
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热性惊厥与癫痫
FC转变为Ep发病率2%~7% 转变时间 <1年40%~70%,<3年37%~77%,<4年
85% 危险因素:复杂性FC;EP家族史;CNS缺陷;EEG有
部分性发作(单纯部分性,复杂部分性及继发全身
强直一阵挛性)
卡马西平或
苯妥英为首选,丙戊酸可能效较差,巴比妥类过去作
为首选药物虽有效,但因其毒性多见故不常用
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药物治疗的一般原则
全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英,
其次为巴类妥类。如单药治疗无效, 丙戊酸和卡马西平或苯妥因合用又可 控制其余病人的一半
很少需要多药联合治疗(polytherapy)。
症状性癫痫(继发)
年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多,甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效可选择两种或两
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癫痫诊断步骤
是不是癫痫 是哪种发作类型
或癫痫综合征 病因 生活质量评估
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癫痫诊断要靠“他”(HE)
H:History(病史) E:EEG
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确 诊 不能 依靠它
“地形” “血流”
CT、 核磁 找病因
功能磁共振 脑磁图
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病史关键在发作 发作重点有三个 开始、中间和结束 逐项询问莫漏过
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简单部分性发作特殊表现
部分性癫痫持续状态
Jackson(杰克森)发作
继发性全身性发作
Todd麻痹
间脑癫痫 头痛型及腹痛型癫痫
诊断依据:
①发作性症状;②EEG痫样放电;③AEDs有效;④排除
了其他非癫痫性发作性疾病。
400-0059-826
种以上的药物治疗
国际癫痫发作分类
部分性发作
部分性发作 继发全身性发作
简单部分性发作
复杂部分性发作
全身性发作
失神发作 婴儿痉挛症 失张力发作 全身性强直阵挛发作 肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作 Akinetic
部分性发作
源于数量有限的神经元,通常限于同侧钙内流
兴奋递质释放
钠内

去极化达阈电位
产生兴奋性突触
后电位(EPSP)
3 神经递质:r-氨基丁酸(GABA)是脑内主要的抑制性 神经递质,谷氨酸(Glu)是脑内主要的兴奋性神经
递质
4 生化、免疫
5 遗传
2
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癫痫发病机制
癫痫产生的基本条件:神经元兴奋性增加 过度同步化发放(去极化飘移)EPSP
离子通道异常
全身性 部分性
症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)
全身性 部分性
隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)
全身性 部分性
特发性癫痫(原发)
发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效,
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复杂部分性发作
精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶
特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等 记忆障碍发作:熟悉感、陌生感、失真实感 情感障碍发作:恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、
欣快 思维障碍发作:妄想、强迫思维 自动症
简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症 复杂自动症:夜游症、漫(神)游症
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失神发作
简单性失神发作 自动症性失神发作 肌阵挛性失神发作 失张力性发作 少年期失神发作
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典型失神发作:小发作
短暂意识丧失,5-20秒,<30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄:5-12岁,15岁以上极少
单纯性失神发作
(典型失神发作)
近亲中增加2-6%患病率
特殊类型
定位
影响功能
全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道
良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道
夜间额叶癫痫
20q13.2 钙通道
年龄: <6月 <20岁 >20岁
与发作类型相关 多有脑部器质改变 占原发性癫痫60% 多见继发性癫痫
癫 特痫发性及癫痫癫痫(id综iop合ath征ic e的pil国epsy际) 分类
- 产伤、缺氧史
近亲EP史
- EEG有异常
有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥
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热性惊厥的治疗
发作期 安定:0.2~0.5mg/kg,静缓注;0.5mg/kg直肠给药 频繁发作、持续状态:按持续状态治疗 降低体温、 治疗原发病
发作间期:有高危因素者用AEDs在2年以上 主要药物:德巴金(VPA) 20~30mg/kg.d 苯 巴 比 妥 ( PB ) 4 ~ 5mg/kg.d TPM 35mg/kg.d
35
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发发作的三个重点阶段
发作开始:先兆、起始部位、有 无意识丧失?
发作中间:发作形式、持续时间 发作结束:发作后状态,有无肢
体瘫痪?
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鉴别诊断
癔病 晕厥 短暂脑缺血发作 偏头痛 代谢性疾病(糖、氨基酸及钙代谢)
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我国癫痫治疗存在的问题 我国癫痫治疗存 在的问题
大部分没有得到明确诊断和合理规范治疗,据统计 有70%-80%的癫痫患者未治疗或治疗不正规,其中 活动性癫痫的治疗缺口达到61.8%-75.6%
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理想的抗癫痫药
&口服吸收迅速,高生物利用度 &长t1/2,病人间药动学易变性低,体内
不会代谢,不和血浆蛋白结合,不会 诱导或抑制肝酶,相互作用少 &从肾排出,为线性动力学 &长期应用无慢性不良反应,无畸变 &更理想的是作用机制是多种的,且为 广谱的,最好价廉的
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药物治疗的一般原则
药物的选择
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部分性发作(Partial Seizures) 简单部分性发作(无意识障碍)
①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 复杂部分性发作(有意识障碍) ①从简单部分性发作开始继之
有意识障碍 ②开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作
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全身性发作(典型大发作)
特征:意识丧失和全身抽搐
FC前无无热惊厥
非FC:①
CNS感染;②CNS疾病;③严重全身代谢紊乱;④明
显遗传性疾病;⑤新生儿期惊厥(1983)
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热性惊厥临床类型
首发年龄 发作时间 热度 惊厥类型 持续时间 发作次数 体格智力发育 EEG
单纯型
复杂型
6m-3Y
<6m >6y,任何年龄
热初24小时内先热后惊可>24h内
>38℃
异常
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.
热性惊厥复发
复发率:33%(25%~40%) 复发时间:首发后2年内 危险因素:初发<1岁;复杂型;NS异常体征;家族FC、
EP史
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热性惊厥复发预防方案
热期突击短期用AEDs
凡FC均用AEDs数年
复杂型、高危因素者长期使用AEDs
高危因素
1岁内起病
- CNS缺陷
多次复发
50
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临床分期: 先兆期: 痉挛发作期 强直期:20秒许 阵挛期:1分钟许
400-0196-638
痉挛后期:10余分钟至数小时
癫痫持续状态:重症和急诊
短期、频繁、间歇期意识无恢复
全身性发作
癫痫发病机制
神经元过度放电 大脑皮层由120~140亿个神经元 组成, 神经元之间以突触的方式进行信 息传递,其突触方式以化学突触 为主。 神经元的兴奋和抑制恰当配合相 互制约,维持正常的生理功能。
1
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癫痫发病机制
1 电生理:神经元膜内外存在一定的电位差,
通常为内负外正,-60mV~-90mV
2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子
死亡
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.
制定最适合的治疗方案
必须考虑患者年龄、病史、目前发作形 式和病因,也应考虑我们是否熟悉备选 药物的药化动力学,适用范围和副作用
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.
开始治疗的时间
应遵循个体化原则。传统的观点认为,“单次痫样发作 不是癫痫”, “第二次发作可确诊癫痫”, “不必行 脑电图检查”
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首次不明原因发作后,复发的危险性为33%,在这 些复发患者中,25%仅发生两次。对于许多儿童发作 并未造成严重危胁,不必急于治疗。初次发作的惊 厥性癫痫持续状态应该尽早治疗。越早开始治疗并 控制发作,患者发展为顽固性疾病的机会就越少, 对于儿童癫痫中的某些癫痫综合征,如果延误治疗 可能产生灾难性后果
6~12岁儿童多见 突发突止意识障碍,持续5~30秒 工作、活动、步行时发生,动作中顿,
不跌倒。 日发数次至上百次 发作过程不能回忆 EEG:3Hz棘慢波综合,过度换气(HV)
易诱发
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自动症性失神发作
(失
神发作自动症)
发作性意识障碍
简单自动症的表现(摄食、行为自动症) 与CPS(脉络丛卒中)鉴别:发作时间短;
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