小儿血液系统(1)
99
31 79 26 300 4.5% 275 10.2
110~150
37~43% 82~92 27~31 320~360
形态?
MCH MCHC RET 血小板(PLT) 白细胞
100~300 4.0~10
一 贫血的定义及诊断标准
• 1 定义:
– 外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于 相同年龄、性别和地区的正常标准称为 贫血。
3 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲和毛发 肝脾和淋巴结
实验室检查
• • • • • • • 1 红细胞形态 2 网织红细胞计数 3 白细胞和血小板计数 4 骨髓检查 5 血红蛋白分析检查 6 红细胞脆性试验 7 特殊检查 酶活力测定 血清铁 基因分析
治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血
1中胚叶造血: 部位:卵黄囊的血岛 时间:第3周至第10周
血细胞:原始有核红细胞
目录
2肝(脾)造血期
肝脏造血: 是胚胎中期主要造血部位; 第6~8周开始,4~5月达高峰,6个月 后渐退。 主要产生有核红细胞,少量粒细胞 和巨核细胞;
脾脏造血
第8周开始,红系为主,随后粒系也活跃
● 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 ● 5个月后红、粒系减退,为终生造淋巴细 胞器官
2 诊断标准
6月~ 6岁<110g/L 6 ~ 14岁<120g/L
<6个月 1466
新生儿<145g/L 1 ~ 4月<90g/L 4 ~ 6月<100g/L *海拔每升高1000m,Hb上升4%
目录
二 贫血分类
1 贫血分度
血红蛋白(g/L)
极重度 儿童 新生儿 <30 *(<60)
重度 <60 (<60)
目录
3骨髓造血期
胚胎第6周出现骨髓; 胎儿4个月开始造
血活动,成为胚胎期主要的造血器官;
生后2~5周成为儿童唯一的造血场所。
目录
• 胚胎 6 周前造血部位:卵黄囊. • 6 周-6 个月造血部位:肝脾. • 6 个月到死造血部位:骨髓
造血和血象特点
(二)生后造血
目录
出生后造血
1骨髓造血:
出生后的主要造血器官 婴儿期均为红骨髓,全部参与造血; 5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替;
四 诊断方法
• • • • • 1 诊断思路 确定有无贫血及其程度 确定贫血的形态 确定贫血的具体病因(最重要) 确定贫血并发症
• • • • • • •
2 病史询问: 年龄 新生儿期 婴儿期 学龄前期 现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过 出生史 喂养史 疾病史与用药史 家族史
• • • • • •
MCHC(%)
32 ~ 38 32 ~ 38 32 ~ 38 32 ~ 38 <32
小细胞低色素 <80
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
目录
• 标本种类:末梢血
项目 红细胞
是否贫血?
年龄:2岁
结果 3.38 参考值 3.5~5.5
血红蛋白
红细胞压积 MCV
60% 40%
中性粒
20%
0 4~6天 1~4岁 4~6岁 7岁后 时间
中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
目录
3 血小板数
与成人相似
(150~300) ×109/L
4 血容量 新生儿 儿童 成人
占体重比相对较成人多 10% 8%~10% 6%~8%
目录
5. 血红蛋白种类
• 血红蛋白分子由两对多肽链组成,构 成血红蛋白分子的多肽链共有6种αβγδεζ
医生的问题
• 出生1小时的新生儿呕血两次,如何鉴别其 呕出的血是来自婴儿本身或母体产道?
贫血的定义和诊断标准 贫血的分类、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断方法
贫血的治疗原则
目录
• 标本种类:末梢血
项目 红细胞
是否贫血?
年龄:2岁
结果 3.38 参考值 3.5~5.5
血红蛋白
红细胞压积 MCV
中度 <90
轻度 <120
(<120) (<145)
目录
贫血分类 2 病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
(P146)
目录
红细胞和血红蛋白生成不足 a 造血物质(营养)缺乏
缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺
乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏 b 骨髓造血功能障碍
早产儿最低70~90g/L左右,早产儿出现早而重
2 白细胞数与分类
高→低→8岁时达成人水平
白细胞数 出生 (15~20) ×109/L
6~12小时 (21~28) ×109/L
1周 婴儿期 8岁以后 12 ×109/L 10×109/L 接近成人水平
分类:中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
目录
淋巴
80%
2 岁
<0.05
<0.02
成 人
<0.02
0.95
0.02~0.03
HbF的特点及意义
特点:抗酸抗碱,对氧的高亲合力
• 意义:量异常诊断各种Hb病,尤其是
地中海贫血,同时造成组织细胞缺氧
家长的问题
• 2个月婴儿,血红蛋白100g/L,是否正常? • 1岁男孩,WBC10X109/L,N60%,L40%,正常?
• 小儿各年龄期的血象不同,各具特点。
• 1 红细胞和血红蛋白量 • HB量:高→低→正常 • RBC: 高→低→正常 Why? Why?
生理性贫血
• 原因:RBC生成↓,RBC破坏↑,血液稀释 • 时间:生后一周开始下降,至2~3月达最低, 6月时恢复正常水平。 • 程度:轻度,自限性 • 足月儿最低100g/L左右
● 非免疫性:感染、理化因素、毒素
脾亢、DIC
目录
红细胞丢失过多 ▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 肠道息肉、钩虫、溃疡
Hale Waihona Puke 目录3.形态分类*MCV(fl)
正常 大细胞 正细胞 单纯小细胞 80 ~ 94 >94 80 ~ 94 <80
MCH(pg)
28 ~ 32 >32 28 ~ 32 <28 <28
• 胚胎期Hb:Gower1 ζ2ε2) Gower2(α2ε2 ) Portland( ζ 2γ2) 胎儿期Hb:HbF(α2γ2) 成人期Hb:HbA(α2β2) HbA2(α2δ2)
5血红蛋白种类
HbF
6月胎儿
出生时
HbA
0.05 ~ 0.10
0.30
HbA2
<0.01
0.90
0.70
1 岁
年长儿、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅 骨、锁骨、肩胛骨等)有红髓,其余 均为黄髓;
黄髓有潜在造血功能。
目录
2骨髓外造血
疾病情况下才发生:
婴儿期造血需要增加时(如感 染、溶血等),可髓外(肝、脾、淋巴 结)造血 ; 外周血中可出现有核红细胞和 幼稚中性粒细胞。
病因祛除后逐渐恢复正常
目录
二 血象特点
梅州市卫生职业技术学校
• 2个月婴儿,血红蛋白100g/L,是否正常? • 1岁男孩,WBC10X109/L,N60%,L40%,正常?
• 出生1小时的新生儿呕血两次,如何鉴别其 呕出的血是来自婴儿本身或母体产道?
一 造血特点
胚胎造血期
中胚叶造血期
肝脾造血期
骨髓造血期
生后造血
目录
(一)胚胎造血期
再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血 c 其他:感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等
目录
红细胞破坏增加(溶血性)
(1) 红细胞内在缺陷 ● 膜结构异常:遗传性球形红细胞增多症 ● 酶缺陷:G6PD缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血
目录
遗传性球形红细胞增多症外周血涂片
目录
(2)红细胞外在因素 ● 免疫性:新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血
皮质激素 — 自溶、纯红再障
联合免疫抑制 — 再障
目录
输红细胞
注意适应症、速度和量
一般每次5~10ml/kg
极重度或合并肺炎:5~7ml/kg
造血干细胞移植
并发症的治疗
目录
99
31 79 26 300 4.5% 275 10.2
110~150
37~43% 82~92 27~31 320~360
形态?
MCH MCHC RET 血小板(PLT) 白细胞
100~300 4.0~10
三 临床表现
• • • • • • • • 一般表现:皮肤粘膜 毛发 体力 发育 造血器官表现:髓外造血表现 非造血系统表现: 循环系统 呼吸系统 消化系统 神经系统 免疫系统