皮质激素，面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行 整形治疗。Guyot—Drouot等 ：尝试以二磷酸盐 lmg／kg静脉用药，亦取得了一定疗效。所有治疗 手段均不能改变病程。
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患者男,27岁,发现左膝部肿物9月 入院.
患者11月前不慎被东西绊倒致左膝部肿胀疼痛，无 活动受限，休息后疼痛缓解消失，但左膝肿胀一直 未完全消退并加重至今。肿物彩超提示：左膝关节 大量液性暗区，最大直径约77mm，考虑为关节腔 积液。
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三、PHOA的X线表现
X线特点：X线表现为早期只显示杵状指，无明显的
骨质改变，以后出现长管状骨及短管状骨骨干部的
骨膜新骨形成，病变最易累及胫骨、腓骨、桡骨、 尺骨及近中节指(趾)骨，肱骨及股骨较少累及。肥
大性骨关节病X线改变分为三期：
早期X线表现不明显，易被忽视；
进展期长骨端可见骨膜增生；
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PHOA的临床特点
四肢长骨对称性骨膜增生，关节粗大；小腿及前臂 远段增粗，严重者可呈柱状腿、柱状臂；关节可发 生积液，出现疼痛和强直；杵状指(趾)，严重者指 (趾)端呈球形，指甲呈鹦鹉嘴状；皮肤增厚，以面
部为主，常形成粗大皱褶；眼距宽，鼻梁低，鼻端 大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回状；手足皮 肤增粗变厚，而长度不增加，呈铲状或兽掌状。此 外，尚有多汗、乏力，部分患者男性乳房女性化。 实验室检查无特异性发现.
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病例：
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基本信息：患者谢某某，男，29岁，江苏省淮安市人。
现病史：患者十余年前无明显诱因出现双膝关节 主疼诉痛：，全伴身全无身力无伴力双，膝蹲关下节起痛立十困余难年，在我院就诊
考虑‘强直性脊柱炎’，予“尼美舒利、柳氮磺
吡啶、甲氨蝶呤”，之后又出现血红蛋白减少， 改为“西乐葆、帕夫林”;患者近两年出现前额部
PHOA的诊断主要根据临床及x线表现，诊断要点为 缓慢进展的骨膜成骨亢进、杵状指(趾)，颜面部和 肢端的皮肤肥厚，可能有家族史，且须排除继发因 素。
1：依据临床表现及x线检查将PHOA分为三型。 ① 完全型：皮肤肥厚、杵状指(趾)、骨膜增生； ② 不完全型：无皮肤改变，仅有杵状指(趾)和骨膜
后期关节周边软组织肿胀，对称性骨膜新骨形成， 由于病变程度的差异及所处不同阶段，骨膜新骨的
表现形式是多样的；晚期可出现骨间膜、韧带广泛 骨化，导致关节边缘增生及脊柱强直_。本例x线示
颅骨、胫骨、腓骨、桡骨、尺骨、掌骨之皮质均有
不同程度的增厚，无骨膜新骨形成，属进展期。
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四、PHOA的诊断和鉴别诊断
3条主要标准和数条次要标准者可诊为完全型，
2条主要标准和数条次要标准者为不完全型；
1条主要标准和数条次要标准者为轻型。本例有杵 状指(趾)、骨膜增生两条主要标准和多汗、关节炎 ／关节痛等次要标准，属于不完全型
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本病可继发于广泛的肺、
无皮肤肥厚性表现。手足 小关节梭形肿胀不同于杵 状指，手指向尺侧倾斜为 特征性临床表现。关节病 变显著，多数关节可受累。
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神志清，忧郁面容，语言清，对答切题，额面大量 痤疮，皮肤增厚，皮脂分泌旺盛。脊柱生理曲度正 常，无明显畸形，四肢活动感觉正常，手腕、足踝 关节粗大，指趾呈杵状。左膝部见约25×32cm肿
增生；
③ 顿挫型：有杵状指及皮肤增厚，无骨膜增生或骨 膜增生很轻微。临床多见为不完全型。0例临床病例分析，建议下述诊断标准：
3条主要标准：杵状指／趾，皮肤增厚和骨膜增生
9条次要标准(皮脂溢出，毛囊炎，多汗，关节炎／ 关节痛，指／趾端骨质溶解，胃溃疡和(或)胃炎，
植物神经综合征，如脸红、苍白，肥厚性胃病以及 头皮回状改变)。
征、炎症性肠病和紫绀性
⑤
③还需类与风肺湿性关骨关节节炎病：、进行性骨干 先营④节天养病继不性：良发心、脏性梅病肥毒。大性骨性膜骨炎关相
鉴别。
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五、PHOA的治疗
目前，对皮肤骨膜增厚症尚无特殊治疗，多采用对
症支持治疗。最常用的药物为非甾类抗炎药以改善
关节痛，亦可选用阿司匹林、吲哚美辛、三苯氧胺 等。如面部改变，可以使用维A酸类雌性激素、糖
皮肤明显增厚，出现褶皱，头皮增厚形成回状头
皮，手足皮肤增厚，无褶皱，现为求进一步诊治
来我院，门诊拟“骨膜厚皮病”收住入院。病程
中患者无眼炎、尿路刺激征以及粘液脓血便，无
皮肤脱屑疹，无口眼干燥及腮腺肿大，无光敏、 既脱往发史：、既往口有腔“大溃三疡阳”。病目史1前0年患；无者药神物食清物，过敏食史纳。 睡眠可，
特别是手足小关节。晚期
常合并关节半脱位、关节 强直和软组织萎缩。关节 受累的同时可出现局限性 羽毛状或层状骨膜反应。
胸膜和纵隔疾病；腹内疾 病，如肝硬化、炎症性肠 病(溃疡性结肠炎和克罗恩 病)、肠道息肉病和消化道
肿瘤；一些肺外肿瘤，如 鼻咽癌、甲状腺癌、肾细 胞癌等。在儿童，下列疾 病常可伴发继发性肥大性 骨关节病：慢性肺部感染、 肺囊性纤维化、免疫缺陷 综合征、肺纤毛固定综合
二便正常。
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年 月 日 ＣＴ
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病因
本病的病因尚不明确，可能为常染色体隐性遗传病 或具有不同外显率的常染色体显性遗传病 ：本病大
多有家族史，男女发病比例为8．9：1，且男性发 病症状较女性严重。67％的患者于出生及青春期起 病，病变进展缓慢，发病后约10年趋向稳定 。
文献曾报道一家系中有皮肤骨膜增厚症患者11例， 其中男7例，女4例，均存活 。1个家族11例发病， 表明有显著的家族发病倾向。
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国外有人对125例PHOA的临床特 点总结如下
1：男性占89％ ，有家族史者占38％ ，杵状指(趾) 占89％ ，X线骨膜炎占97％，关节滑膜渗液占41 ％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％ ，面部粗 陋占61％，头皮呈回状改变占24％ ，象皮腿占24 ％ ，多汗占36％ ，皮肤溢脂占33％，痤疮占13 ％。除上述表现外，还有慢性骨痛、男性乳房女性 化、阴毛呈女性样分布、骨髓纤维化 、增生性胃肠 病变 、染色体异常 一等。