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/cgi/content/full/17/6/1113
诊断依据
USG、CT、MRI均可清晰显示胆道结 构的改变和病变部位。在排除了梗阻 性胆管扩张后，影像学上表现有肝内 胆管囊性扩张且囊性病灶与正常或轻 度扩张的胆道相通则应诊断本病。
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鉴别诊断
Caroli病需与肝内多发性囊肿或多囊 肝鉴别。后两者的囊肿病灶不与胆管 相通，常合并多囊肾或其他脏器的多 囊病，易与本病相鉴别。
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先天性胆总管囊肿
(choledochal cyst)
胆总管囊肿系先天性胆管壁层发育不全所致 ，表现为胆总管呈梭形扩张，末端狭窄或胆 总管呈憩室样膨出。囊性扩张可涉及胆总管 的一段或全部，亦可位于胆囊管、肝管与胆 总管连接处。本病多见于儿童，临床上可出 现黄疸、腹痛，有时可在右上腹扪及包块。
胆系疾病影像
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大体解剖
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影像分析
主要是分析横断层面上各组织结构及
病变的形态、大小、密度、 部位、边缘轮廓，以及病变对血管
结构的侵蚀、压迫等
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• 胆管系统按解剖部位划分为肝内胆管和肝外胆 管，肝外胆管包括部分左、右肝管及其汇合成 的肝总管，以及其下行与胆囊管联合后的胆总 管及胆囊。
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病例2
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• 胆总管：壁厚1.5mm，直径3-8mm，长度 大约4-8cm，82%的人可见胆总管影，分 为上、中、下三段。
• 胆总管与门静脉关系恒定-由上至下：前 外、外、后外
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胆系病变分析
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胆囊变异
• 胆囊缺如 • 双胆囊 • 折叠胆囊 • 胆囊异位：肝内胆囊；左叶胆囊；肝后
胆囊；漂浮性胆囊或胆囊扭转
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影像学表现
CT：先天性胆总管囊肿的CT有三大特点：① 胆总管高度扩张，直径可达10cm或更大，管 壁增厚；②扩张可延伸至肝门区肝管，但肝内 胆管远端不扩张；③注射胆影葡胺后可见高度 扩张的胆管显影。
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MRCP
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正常肝内胆管
• 正常肝内胆管与门静脉分支伴行，呈放 射状分布；
• 肝内胆管在肝门区以远一般不可见；通 常只有很少部分肝内胆管影在肝门区可 见，且呈散在分布；
• 在分辨力强的增强扫描CT上，小部分人 可以看见低密度的肝内胆管影1-3mm宽 。
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正常肝外胆管
• 肝总管：壁厚小于1.5mm，直径3-5mm； 66%的人可以显示，位于门静脉主干的 前外侧
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常见疾病
1、胆道先天异常 2、胆囊炎 3、胆囊结石 4、胆道梗阻
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胆道先天异常
-先天性肝内胆管囊样扩张(caroli disease)
caroli病包括肝内胆管扩张、肝硬化门脉高压 和囊性改变一组综合征，可单独存在或与胆 总管囊肿并存。本病非常罕见，主要见于儿 童和青年。病理上表现为肝内肝管囊性扩张 ，囊壁与肝胆管主支相通，形成交通性胆汁 囊肿。临床上可出现腹痛、发热、黄疸。
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胆道先天异常
-先天性肝内胆管囊样扩张(caroli disease)
[影像学表现]
CT：肝内胆管囊状扩张，多呈节段性分布 ，平扫表现为分界清楚的条状、分支状低密度 影，其内高密度影则为胆管内结石。增强扫描 病变无强化，但注射胆影葡胺后病变成为分支 状高密度影，可解释它与胆道系统的从属关系 。