再生障碍性贫血主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。
疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。
一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
专家王建峰将再障分为两型:
一、慢性型再生障碍性贫血
大多起病徐缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。
如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。
感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。
肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。
部分患者转变为急性型。
二、急性型再生障碍性贫血
多数起病急遽,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。
高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、月经过多等出血症状较多见。
眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。
颅内出血亦不少见,可致死亡。
总之出血部位既多,程度上亦较严重。
贫血在病之早期较轻,但进行较速,可有轻度浮肿。
肝脾不肿大,这类病例病情险恶、病程短促,一般常用治疗方法的效果不佳。
患者大多于起病后几月至一年内死亡。
再生障碍性贫血治疗的一些防护措施
1、预防感染应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。
2、再障患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。
重型再障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少可以发生致命性的曲霉菌感染。
对于中性粒细胞<0.2×109/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。
中性粒细胞(0.2-0.5)×109/L者预防用药利弊尚难确定,依患者既往感染情况定。
3、重型再障患者应住院被单独隔离,有条件者可使用层流病房。
定期口腔护理,如洗必泰清洁口腔。
预防性应用抗生素及抗真菌药物:联合两种口服不吸收的抗生素如新霉素和多粘菌素或喹诺酮类抗生素。
但应注意喹诺酮可能耐药和诱发对其他药物的耐药。
环丙沙星可以引起白细胞减少,这亦不利于感染的治疗。
儿童患者没有预防性应用抗生素的标准方案,喹诺酮类抗生素不能应用于儿童,可以使用头孢菌素。
4、再障患者真菌感染的预防应包括曲霉菌在内,应选择有足够血药浓度和抗菌活性的药物,如伊曲康唑口服液。
5、移植的再障患者及ATG治疗者应予以预防性抗病毒治疗,如阿昔洛韦。
骨髓移植后需预防性抗肺囊虫治疗,如SMZco,但ATG 治疗者不必常规应用。
6、与再障患者积极沟通,和其家人、朋友一起为提供心理方面
支持。
由于再障是慢性经过,且对治疗反应慢易在疾病早期给患者造成压力。
病情恢复超过6个月以上,应向患者及家属说明有时恢复可以是一年或更长,延迟恢复并不少见,鼓励患者坚持治疗,不能放弃或随意改用其他不适合的方法/药物。