神经内科主治医师题-脑变性疾病1、下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。
A.具有遗传因素和环境因素的双重机制B.其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润C.起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位D.实验室检查对于此类疾病具有特异性E.病灶多为非对称性，进展性病程2、神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）。
A.神经元萎缩或消失B.神经轴突髓鞘脱失C.星形胶质细胞增生肥大D.炎性细胞浸润E.格子细胞阙如3、帕金森病病理损害的主要部位是（）。
A.黑质致密部B.蓝斑C.中缝核D.迷走神经背核E.额叶4、帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）。
A.神经元变性B.神经元缺失C.路易小体D.黑色素减少E.老年斑5、帕金森病初发最常见的症状是（）。
A.静止性震颤B.步态障碍C.肌强直D.运动迟缓E.认知障碍6、伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。
A.折刀样强直B.铅管样强直C.痉挛性强直D.齿轮样强直E.以上均不是7、抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括（）。
A.症状波动或运动障碍B.恶心呕吐、低血压C.便秘和排尿困难D.下肢网状青斑E.痴呆8、以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。
A.进行性痴呆B.运动迟缓C.肌强直D.视幻觉E.尿失禁9、治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）。
A.苄丝肼B.金刚烷胺C.溴隐亭D.左旋多巴E.吡贝地尔10、关于Alzheimer病的描述不正确的是（）。
A.通常为散发B.可能与遗传和环境因素有关C.记忆障碍主要是远记忆障碍D.可有认知障碍E.部分表现为抑郁等精神症状11、确诊Alzheimer病的方法是（）。
A.临床资料分析B.头颅CT显示脑萎缩C.脑脊液tau蛋白水平升高D.神经量表检查E.病理活检12、Alzheimer病典型的首发临床表现（）。
A.记忆障碍B.命名障碍C.失算D.步态障碍E.意识障碍13、Alzheirrler病晚期临床表现正确的是（）。
A.进行性加重的近记忆障碍B.精神症状突出C.失语D.阅读能力下降E.视空间定向障碍14、运动神经元病的损害部位不包括（）。
A.皮质锥体细胞B.锥体束C.脊髓前角D.脑干后组运动神经元E.脊髓后角15、运动神经元病早期最常受累的部位是（）。
A.腰髓前角细胞B.胸髓前角细胞C.骶髓前角细胞D.颈髓前角细胞E.延髓脑神经核细胞16、运动神经元病病理改变的显著特征是（）。
A.神经元水肿B.神经元变细C.神经元选择性坏死D.神经元固缩E.神经元数目减少17、运动神经元病最不易受累的脑神经是（）。
A.舌下神经B.动眼神经C.舌咽神经D.迷走神经E.副神经18、肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是（）。
A.手指运动不灵和力弱B.延髓麻痹C.四肢无力D.大小便失禁E.四肢肌张力增高19、进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。
A.一手或双手小肌肉萎缩、无力B.下肢肌肉萎缩、无力C.肌张力降低D.腱反射亢进E.大小便失禁20、运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。
A.四肢骨骼肌B.躯干肌C.呼吸肌D.肛门括约肌E.眼外肌21、运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）。
A.肌电图呈典型神经源性改变B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波C.肌电图呈肌源性改变D.神经传导速度正常E.可见有束颤电位22、患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。
查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。
头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。
A.脱髓鞘性疾病B.神经系统变性疾病C.营养和代谢障碍性疾病D.遗传性神经疾病E.血管性疾病23、患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）。
A.脑梗死B.肝豆状核变性C.帕金森病D.特发性震颤E.橄榄-脑桥-小脑萎缩24、患者，男性，75岁，因”行动迟缓、肢体震颤半年”入院，确诊为”帕金森病”，既往有”青光眼”病史2年，该患者不能使用下列的药物治疗是（）。
A.苯海索B.金刚烷胺C.息宁D.美多巴E.吡贝地尔25、患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。
行脑电图未见异常，头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。
该患者诊断为（）。
A.阿尔茨海默病B.Pick病C.橄榄-脑桥－小脑萎缩D.额颞痴呆E.路易体痴呆26、一帕金森病患者，服用”美多巴、泰舒达”2年余，近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。
该患者出现上述症状是（）。
A.开关现象B.剂末现象C.急性肌张力障碍D.双相运动障碍E.迟发性运动障碍27、患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。
头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）。
A.轻度认知障碍B.抑郁症C.帕金森病痴呆D.Alzheimer病E.额颞痴呆28、运动神经元病中哪种类型最常见（）。
A.肌萎缩侧索硬化B.进行性肌萎缩C.进行性延髓麻痹D.原发性侧索硬化E.脊肌萎缩症29、下列哪种不符合运动神经元病的表现（）。
A.肌萎缩B.锥体束征C.延髓麻痹D.感觉障碍E.肌束颤动30、哪种病不属于运动神经元病（）。
A.肌萎缩侧索硬化B.进行性肌萎缩C.原发性侧索硬化D.进行性延髓麻痹E.脊肌萎缩症31、运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）。
A.舌下神经核B.迷走神经背核C.动眼神经核D.面神经核E.疑核32、以下不属于神经系统变性病的是（）。
A.阿尔茨海默病B.帕金森病C.多系统萎缩D.进行性核上性麻痹E.肝豆状核变性33、Alzheimer病的确诊依据是（）。
A.病史B.智力量表检查C.头颅MRID.病理检查E.脑电图检查34、Alzheimer病的早期主要表现为（）。
A.定向力障碍B.近记忆力减退C.远记忆力减退D.语言障碍E.运动障碍35、Alzheimer病的临床特征不包括（）。
A.认知障碍B.记忆障碍C.精神障碍D.行为异常E.昏迷36、Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）。
A.多数患者有家族史B.发病率随年龄增大而增高C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损D.神经心理学量表检查可确诊该病E.患者常有行走障碍和感觉障碍37、MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。
A.突触核蛋白病B.tau蛋白病C.泛素相关变性病D.Lewy小体病E.Pick小体病38、下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）。
A.额颞叶痴呆B.血管性痴呆C.路易体痴呆D.帕金森病痴呆E.Pick病39、Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）。
A.额颞叶痴呆B.血管性痴呆C.路易体痴呆D.帕金森病痴呆E.正常颅压脑积水40、女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。
根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为：（）。
A.确定的Alzheimer病B.可能的Alzheimer病C.血管性痴呆D.可能性大的Alzheimer病E.路易体痴呆41、下列哪一项不属于基底核（）。
A.尾状核B.海马C.苍白球D.丘脑底核E.黑质42、下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）。
A.可适当用镇静药B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D.舞蹈症状可用氯丙嗪E.治愈后还应定期随访43、男性，17岁，行动迟缓2年。
体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）。
A.帕金森病B.帕金森综合征C.特发性震颤D.小舞蹈病E.肝豆状核变性44、下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。
A.舞蹈样动作B.挤奶妇手法C.角膜K-F环D.精神症状E.可伴有心脏病45、帕金森病最主要临床特征是（）。
A.震颤，肌张力增高，面具脸B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作C.肌张力增高，运动减少，慌张步态D.震颤，运动减少，写字过小症E.震颤，肌张力增高，运动迟缓46、60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。
其临床表现还应包括以下哪项（）。
A.肌张力呈折刀样增强B.肌张力低下C.肌束颤动D.肌张力呈齿轮样增强E.肌肉萎缩47、下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）。
A.精神症状B.常染色体隐性遗传C.铁代谢障碍D.有角膜K-F环E.有锥体外系症状48、66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）。
A.抗担碱能药物--苯海索B.金刚烷胺C.左旋多巴或多巴丝肼D.多巴胺能受体激动剂--溴隐亭E.吩噻嗪类药物--氯丙嗪49、下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。
A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡50、男性，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）。
A.苯海索B.多巴丝肼C.苯海拉明D.金刚烷胺E.溴隐亭51、关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）。
A.静止性震颤，肌强直，慌张步态B.静止性震颤，面具脸，肌强直C.运动迟缓，搓丸样动作，肌强直D.静止性震颤，肌张力增高，运动迟缓E.静止性震颤，面具脸，运动迟缓52、接近帕金森病病因治疗的药物是（）。
A.苯海索B.地西泮C.左旋多巴D.新斯的明E.利血平53、帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。
A.金刚烷胺B.抗胆碱能药物C.单胺氧化酶抑制剂D.多巴胺受体激动剂E.吩噻嗪类药物54、帕金森病（PD）最常见的首发症状（）。
A.静止性震颤B.铅管样肌强直C.齿轮样肌强直D.慌张步态E.小步态55、帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）。
A.多在中老年期发病B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C.通常的辅助检查无特殊发现D.早期发现、早期治疗可治愈E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者56、帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的（）。
A.脑脊液检查对诊断颇有价值B.头部影像学检查有特征性表现C.PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D.多巴丝肼是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药57、下列哪项不符合小舞蹈病（）。