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血浆蛋白质的组成、功能及分类-(一)血浆蛋白质的组成

1. 维持血浆胶体渗透压 清蛋白。
2. 作为某些物质的载体 如清蛋白能 与多种物质结合(FA、胆红素),而某 些球蛋白具特异地运输某些物质的功能, 运铁蛋白、运皮质醇蛋白。
3. 维持体液pH恒定 血浆蛋白PI一 般都小于7.4是弱酸,一部分的弱酸盐形 式存在,构成缓冲对。
4.免疫功能 血浆中汗多具有免疫功 能的球蛋白,主要由浆细胞合成,电泳时 位于r区带,如IgG、IgA、IgM、IgD、 IgE,此外,还有具有免疫作用的非特异 球蛋白,如补体。
(四)α1-酸性糖蛋白(α-AG或AAG)分 子量约4万,含糖约45%,~3.5,主要 由肝细胞合成,某些肿瘤组织也可合成。 AAG是主要的急性相反应蛋白,急性炎症时 上升,与免疫防御功能有关。
AAG测定方法 使用AAG抗体,进行免 疫散法或免疫比浊法检测,
【参考范围】0.25~2.0g/L
【临床意义】主要作为急必时相反应的指 标,风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升, 营养不良、严重肝病下降。
(五)甲胎蛋白(AFP)分子量6.5~7万, pI4.75,含糖量4%,主要在胎儿肝合成,妊 娠13~15周血清AFP含量最高,以后逐渐下 降,出生时仅为高峰期的1%,周岁时接近成 人水平,仅10~30μg/L,功能不详。
(六)结合球蛋白( Hp)又名触珠蛋 白,是一种糖蛋白,主要由肝合成,电泳 时位于α2区带,是一种急性时相反应蛋白, 为两对肽链组成的四聚体(α2β2)。α链有 α1和α2两种,其中α1有两种遗传变异体。
Hp的主要功能与血浆中游离血红蛋白 结合,(不可逆结合),并送至肝细胞内 降解,因此Hp在溶血后含量急剧下降。
血浆Hp测定方法 ①测定Hp-Hb复合物 中过氧化物酶活性。②在血浆中加入过量Hb, 生成Hp-Hb复合物,凝胶层折法收复合物分 离,测定结合的Hb。③电泳法。④免疫化学 法。
【参考范围】0.5~2.2g/L
【临床意义】急性时相反应中血浆Hp上 升,烧伤、肾病综合征引起Alb丢失时Hp上 升,血管内溶血Hp下降。
(七)α2-巨球蛋白(α2MG或AMG)是血 浆中分子量最大的蛋白质,分子量为62.5~80 万,含糖量8%。 AMG由肝细胞与单核吞噬细 胞系统合成,半寿期5天。
AMG最突出的特性能与多种分子和离子 结合,特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影 响这些酶的活性,有选择地保护某些蛋白酶活 性的作用。
AMG测定方法 免疫化学法,
【临床意义】急性炎症,恶性肿瘤,肝硬 化或肾炎时下降。
(二)白蛋白(allumim, ALb)分子量 66458,由肝实质细胞合成,半寿期15~19天, 是血浆中含量最多的蛋白质,占40%~60%, 主要功能,维持血浆胶体渗透性,缓冲作用, 运输作用,营养作用,调节某些激素或药物 活性。
白蛋白可微量地通过肾小球,约0.04%, 但大部分被血小管重吸收。白蛋白的测定方 法目前主要是溴甲酚绿(BCG)法。
AAT也是一种急性时相反应蛋白,主要 功能是对抗多形核蛋白细胞吞噬作用时释放 的溶酶体蛋白水解酶。
AAT测定方法 目前主要采用免疫 化学法。
【参考范围】成人0.83~2.0g/L,
【临床意义】AAT下降见于胎儿呼吸 窘迫症,AAT缺陷所致的肺气肿、肝硬 化等。AAT上升见于急性炎症、外科手 术后,长期服用可的松药物,妊娠及服 用避孕药物。
【参考范围】35~55g/L
【临床意义】血浆白蛋白增高临床少见, 主要见于严重失水引起血液浓缩。血浆白蛋 白降低临床常见。①合成障碍急、慢性肝炎。 ②丢失过多,肾病综合症、慢性肾小球、肾 炎、糖尿病、系统性斑狼疮等。③分解过多, 营养不良,慢性胃肠道疾病。
(三)α1-抗胰蛋白酶(α1AT或AAT), 分子量5.5万,pI4.8,含糖10%~12%,电泳 时位于α1区带,占90%左右,由肝细胞合成, 能抑制多种酶活性,尤其是蛋白酶,占血清 中抑制蛋白酶活力的90%左右,抑制作用有 明显的pH依赖性,在中性和弱碱性中活力最 大。
第一节 概 述
一、血浆蛋白质的组成、功能及分类
(一)血浆蛋白质的组成 血浆蛋白 质是血浆固体成份中含量最多、组成复 杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固 体成份90%左右,目前已经研究的血浆 蛋白质有500多种,分离出的纯品物200 来种,除免疫球蛋白外,主要由肝细胞 合成。
(二)血浆蛋白质的功能
二、个别血浆蛋白质
(一)前血蛋白(pueallumun PA)分子 量5.4万,由肝细胞合成,电脉时移速较白蛋 白快,位于其前方面得名,半寿期短12h,PA 是一类运载蛋白,一种能与甲状腺素结合, 称为甲状腺结合蛋白,一种能与VitA结合, 称为VitA结合蛋白,常用测定方法是免疫化 学方法,
【参考范围】0.2~0.4g/L,
AFP测定方法 火箭电泳放射自显影; 放 射 免 疫 法 ( RIA ) ; 酶 联 免 疫 吸 附 法 (ELISA)灵敏度接近放免,且操作简便, 无放射污染,便于推广。
【参考范围】10~30μg/L
【临床意义】AFP作为肿瘤标志物,对原 发性肝癌的诊断很有价值,80%以上原发性 肝癌患者血清AFP上升,但无特异性,肺癌、 胰腺癌,肝硬化患者血清AFP亦升高,此外, 羊 水 AFP含 量 测 定 可 用 于 胎 儿 产 前 监 测 , AFP增高,提示胎儿畸形(神经管缺损、脊 柱裂、无脑儿)死胎。
5.凝血与纤溶作用 凝血与纤溶是一 对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大 部分是血浆蛋白质,它们促进血液凝固, 防止血液流失和溶解血栓,防止重要脏器 的动脉栓塞。
6.营养作用 血浆蛋白质可分成 AA,用于合成组织蛋白或氧化供能。
7.催化作用 血浆中有汗多酶类, 其中部分在血浆中发挥作用,称血浆功 能性酶,如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝 蛋白、LPL、LCAT、肾素等。
【参考范围】1.25~4.10g/L
【临床意义】在低蛋白血症,AMG上升, 妊娠、服用避孕药时AMG上升。
(八)铜蓝蛋白(CER)含铜的糖蛋白,分 子量约12~16万,含糖量约10%,因含铜而呈蓝 色,故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。
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