（2012-01-20 收稿）
文章编号：1005-2208（2012）03-0191-02
先天性胆管扩张症分型与 术式选择
周宁新，谢 于
【摘要】 先天性胆管扩张症以 Todani 分型分为 I～V 型，且 已为广大外科医师所接受。手术方式上对于 I、Ⅱ和Ⅳ型大 多选择胆总管囊肿的全切除+肝总管空肠 Roux-en-Y 吻 合；基本废弃了内引流术式；外引流作为急诊时的过渡性 手术。对于 Caroli 病则根据病变的部位而有所不同，单发 局限型行肝叶或肝段切除术；对于肝内多发病灶或弥漫 型，治疗上主要是针对反复发作的胆管炎及肝内胆管结石 等并发症问题的处理，必要时进行肝脏移植；对于中央型 的，尽量切除囊壁，选择最低位行空肠 Roux-en-Y 吻合。 治疗上不可一概而论，对各种术式应有清晰的认识。 【关键词】 先天性胆管扩张症；分型 中图分类号：R6 文献标志码：A
中国实用外科杂志 2012 年 3 月 第 32 卷 第 3 期
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tomy and intrahepatic cystojejunostomy for type IV-A choledochal cys［t J］. J Pediatr Surg，2007，42（10）：1753-1756.
CBD 并发症较多，有潜在癌变的风险。因此，需积极的 外科干预治疗。除Ⅲ型可行十二指肠内镜胆管末端括约 肌切开外，其他各型均需手术治疗。鉴于 Caroli 病的特殊 性，Caroli 病的外科治疗将另文论述。
外科手术方式的演变也是外科医师在临床实践中对该 病不断认识和提高的过程。早期的内引流术式如单纯囊 肿十二指肠或空肠 Roux-en-Y 吻合，由于术后反复发作的 胆管炎、胆管结石等并发症，且囊肿未切除、术后囊肿压力 减低导致胰液反流、肠液反流等因素加重胆管内皮的损 害，加速和促进癌变，再次手术率明显增加，现已经基本废 弃。外引流术作为一种过渡性手术，仅适用于急危重症不 能耐受大手术者，如胆总管囊肿穿孔并发腹膜炎。待症状 改善后择期二期手术治疗。自 20 世纪 80 年代后，胆总管囊 肿切除后肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术逐渐成为主流术 式。由于胆管囊肿癌变率较高，有些中心统计为 2.5%～ 17.5%，而正常人群胆管癌的发生率仅为 0.01%～0.05%，特 别是术后反复的胆管炎、胆管结石等因素存在增加癌变的 风险。因此，越来越多的学者主张胆总管囊肿的全切除。 本术式由于切除了囊肿本身，降低了癌变率；消除了胰胆 管合流，去除了病因，因此受到广大外科医师的推崇。Ono 等［3］收集了胆总管囊肿全切除+肝管空肠吻合术后 10～27 年的病例，对其远期疗效进行随访，得出结论：在早期胆总 管囊肿行全切除后能够取得良好的疗效，但对于持续存在
1 临床分型 根 据 部 位 和 形 态 的 不 同 ，1959 年 Alonso-Leபைடு நூலகம்首 先 将
CBD 分为三型，此后 Todani 将胆总管囊状扩张（含 Caroli 病）归 纳 为 以 下 的 几 个 类 型 ，并 已 经 被 广 大 外 科 医 师 接 受［2］。Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占 90%以上，80%为 女性。Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁。Ⅲ型： 胆总管末端膨出，较少见。Ⅳ-A 型：肝内外胆管囊状扩张， 为临床第二常见类型；Ⅳ-B 型：肝外胆管多发囊肿。Ⅴ型： 肝内胆管多发囊状扩张（Caroli 病）。临床上根据外科处理 方式一般分为先天性胆总管囊状扩张和 Caroli 病两大类。
Classification and surgical managements of congenital biliary dilatation ZHOU Ning-xin, XIE Yu. Research Institute of Hepatobiliary Surgery, the Second Artillery General Hospital，Beijing100088，China Corresponding author: XIE Yu, E-mail: suzhouxieyu@ Abstract Todani has classified congenital biliary dilatation I-V type. To I, Ⅱ and IV type, choledochal cyst should be resected totally plus Roux-en-Y hepaticojejunostomy. To Caroli disease, lobe or segmentectomy may be choiced if the lesion is limited. To those frequently-occuring disease, it should mainly treat the complications such as cholangitis and intrahepatic bile duct stones, and liver transplatation maybe choiced if necessary. To central type, capsule wall should be resected as far as possible. The managements should be diversified and the surgical indications should be kept in mind. Keywords congenital biliary dilatation; type
2 手术方式的选择 手术适应证：（1）有一定的临床症状（黄疸，腹痛，胆管
炎）；（2）怀疑有恶变可能；（3）Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ型；（4）既往有囊肿 空 肠 吻 合 术 。 手 术 禁 忌 证 ：（1）严 重 的 肝 脏 病 变 （肝功能 Child-Pugh 分级 C 级，肝硬化）；（2）严重的门静脉 高压；（3）凝血功能障碍。
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD） 典型的临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块，但临床上 具有该三联征仅占少数。成年病人临床表现则更不典
作者单位：第二炮兵总医院肝胆外科研究所，北京 100088 通讯作者：谢于，E-mail: suzhouxieyu@
型。可伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤 维化和癌变等情况。最近的文献研究表明，婴幼儿 CBD 腹 部体征较多见，腹痛不是很明显，且大多合并胰胆管合流 异常和胆管下端狭窄。但成人 CBD 以合并胆管炎、肝胆管 结石及癌变的发生率较高［1］。其发病原因学说各异，包括： （1）先天性胰胆管合流异常；（2）先天性胆管壁发育异常； （3）胆道压力升高，如胆管下端狭窄、隔膜等。