红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因免疫识别功能紊乱，产生红细胞自身抗体，自 身抗体吸附于红细胞表面，使红细胞破坏加速所引起 的溶血性贫血。
临床分型
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
血管外溶血的机理及相关检查：
常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身 免疫性溶血性贫血等，红细胞在脾脏被 破坏，由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放 血红蛋白，血红蛋白再分解为珠蛋白及 血红素。血红素参与机体代谢。
③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高，以中 幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。
④红细胞形态异常：多染性、部分红细胞 含有核碎片，如Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片。
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）Ham试验阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明，约占45%。
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体，引起红细胞破坏。 常见药物：青霉素、利福平、头孢菌素、甲基多巴等。
（2）慢性：
慢性溶血发病缓慢。临床表现三大特 征。
①贫血
②黄疸
③肝脾肿大
长期高胆红素血症可引起胆石症及肝功 能损伤。
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（.遗传性：
（1）遗传性红细胞膜的缺陷：
遗传性球形细胞增多症。
遗传性椭圆形细胞增多症。
遗传性棘形细胞增多症。
遗传性口形细胞增多症。
获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连蛋白异常。如阵发 性
睡眠性血红蛋白尿。
（2）遗传性红细胞酶的缺乏： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 丙酮酸激酶缺乏症
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3. 血 清 胆 红 素 ： 一 般 在 42.75 ～ 85.50μmol/L （ 2.5mg% ～
血管外溶血的实验室检查特点：
1. 血清胆红素升高，以游离胆红素升高 为主。结合胆红素/总胆红素<15%。
2. 尿胆原增多，呈强阳性。尿胆红素阴 性。
3. 24小时粪胆原、尿胆原排泄增加。
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
讲授目的和要求
1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床 表现、实验室检查特点
2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟 悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损