肌肉疾病考题一、单选题1．重症肌无力属哪种疾病（ D ）A．神经本身病变的疾病B．遗传性疾病C．炎症性疾病D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病E．肌肉本身病变的疾病2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多B．乙酰胆碱释放量减少C．乙酰胆碱受体数目增多D．乙酰胆碱受体数目减少E．乙酰胆碱抗体数目减少3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．面肌4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺肥大或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ）A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限，复视D．眼球震颤E．角结膜反射消失6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ）A．临床特征为活动后加重．休息后减轻C．是一种获得性自身免疫性疾病D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ）A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ）A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高E．可合并其他结缔组织病9．关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（ E ）A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B．病程进展缓慢，进行性加重C．对称性肌肉萎缩、无力D．个别类型可有心肌受累E．肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多10．关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（ A ）A．假肥大型肌营养不良男女患病机会均等B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传11．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。
吡啶斯的明治疗症状一度缓解。
近期出现屈颈．抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型（B ）A．眼肌型B．全身型C．延髓肌型D．脊髓肌型E．肌萎缩症12．男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。
发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。
体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。
最可能的诊断是（D ）A．急性多发性神经根炎B．脊髓肿瘤C．急性脊髓炎D．周期性瘫痪E．颈椎病13．周期性瘫痪描述正确的是（ A ）A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离C．四肢无力，手套、袜套样感觉障碍D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重 E．四肢无力，胛带骨盆带萎缩14．格林-巴利综合描述正确的是（ B ）A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离C．四肢无力，手套．袜套样感觉障D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩15．进行性肌营养不良描述正确的是（E ）A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离C．四肢无力，手套．袜套样感觉障碍D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩16．重症肌无力描述正确的是（D ）A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离C．四肢无力，手套．袜套样感觉障碍D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩17．周期性瘫痪描述正确的是（ D ）A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失18．重症肌无力描述正确的是（ C ）A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失19．震颤麻痹描述正确的是（ E）A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失20．格林-巴利综合征描述正确的是（ B ）A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失21．多发性硬化描述正确的是（A ）A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失22．治疗震颤麻痹用描述正确的是（ A）A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英钠D．青霉胺E．氟哌啶醇23．治疗小舞蹈病用（ E ）A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英钠D．青霉胺E．氟哌啶醇24．治疗肝豆状核变性用（ D ）A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英钠D．青霉胺E．氟哌啶醇25．对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（ E ）A．疲劳试验B．腾喜龙试验C．新斯的明试验D．神经重复频率刺激检查E．脑脊液检查26．低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是( C )A．多见于中老年患者B．颅神经受损C．对称性弛缓性瘫痪D．腱反射亢进E．病理反射阳性27．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。
检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。
血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况( B )A．慢性甲亢性肌病B．周期性瘫痪C．周围神经炎D．重症肌无力E．癔症(28-30题共用题干)男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/ 80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。
28．导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是( E )A．脑栓塞B．运动神经元病C．重症肌无力D．呼吸性碱中毒E．血钾异常29．为明确诊断，应首先进行的检查项目是( E )A．头颅CT．血糖测定B．肌电图及血电解质测定C．胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定D．血气分析及血电解质测定E．血电解质测定及甲状腺功能测定30．此病人的急诊处理应( B )A．螺内酯（安体舒通）治疗B．纠正电解质紊乱C．静脉滴注氯化钾及胰岛素D．吡啶斯的明和皮质激素治疗E．脱水降颅压治疗二、多选题1．重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括（ ABCD ）A．甲状腺机能亢进B．系统性红斑狼疮C．类风湿性关节炎D．恶性贫血2．重症肌无力患者的HLA何种基因型频率较高（BCD ）A．A8B．DW3C．DR3D．DQB13．重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时（ABC ）A．用低频（≤5Hz）和高频（≥10Hz）B．重复刺激尺神经、腋神经和面神经C．动作电位波幅递减10%以上为阳性D．100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应E．不用停用抗胆碱4．多数重症肌无力病人眼外肌最先受累，表现为（ABCDE ）A．眼睑下垂B．斜视C．复视D．双眼不对称E．眼球运动障碍5．关于强直性肌营养不良，下列哪项描述是正确的（BDE ）A．血清CK和LDH等肌酶显著增高B．肌电图出现典型肌强直放电C．肌活检显示特异性肌源损害D．肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢E．改善肌强直状态可选用苯妥英6．关于先天性肌强直，下列哪项描述是错误的（ADE ）A．通常为常染色隐性遗传病B．肌电图呈典型肌强直电位C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解D．与4q35染色体突变有关E．肌肉萎缩是很突出的征象7. 重症肌无力的饮食指导应给予（ ABDE ）A高蛋白高热量高维生素 B富含钾、钙的饮食C干硬、粗糙食物 D 安排充足的进餐时间E服药后15分钟产生药效时进餐。
8、免疫抑制剂的不良反应有（ ACDE ）A．白细胞减少 B.血小板增多C.胃肠道反应D.出血性膀胱炎E.肝肾功能损害9、长期服用糖皮质激素需注意并发症有（ABCDE ）A.消化道出血B.骨质疏松C.股骨头坏死D.皮质功能亢进综合征E.诱发或加重感染10、预防重症肌无力危象的护理措施（ ABCDE ）A.鼓励病人咳嗽和深呼吸B. 遵医嘱给予氧气吸入C.及时清除口腔和鼻腔分泌物D.备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材E.必要时配合气管插管、器官切开11、临床常见的瘫痪形式表现为（ ABCDE ）A.单瘫B.截瘫C.交叉瘫 D .偏瘫E.四肢瘫12、低钾型周期性瘫痪的临床特征为（ABC ）A.发作性肌无力B.血清钾降低C.补钾后症状迅速缓解D.血清钾升高E.补钾后症状不缓解13、重症肌无力和Lambert-Eaton综合症的鉴别有（ ABE ）A．MG多见于女性B．疾病的性质和部位不同C．Lambert-Eaton综合症不出现Tensilon试验阳性D．两者血清ACHR-Ab水平均不增高E．MG时疲劳试验（+）14、哪些因素可诱发肌无力危象（ ABCD ）A．肺部感染B．手术C．妊娠D．过度疲劳E．应用青霉素15、应用哪些药物会导致MG的无力症状加重（ABCD ）A．奎宁B．普鲁卡因酰胺C．四环素D．普萘洛尔E．青霉素16、重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：(ACDE)A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B．均与肺部感染或过度疲劳有关C．死亡率高，需进行重症监护D．可用腾喜龙试验鉴别E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸17、重症肌无力的治疗包括：(ABCDE)A．抗胆碱酯酶药物B．肾上腺皮质类固醇C．血浆置换疗法D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注E．胸腺摘除18、25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。
最可能的诊断是：( BE ) A．动眼神经麻痹B．重症肌无力C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D．多发性硬化E．重症肌无力危象19、临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：(ABCDE)A．疲劳试验B．神经重复频率刺激检查C．腾喜龙试验D．新斯的明试验E．AChR抗体测定20、重症肌无力的主要临床表现包括（ ABCE）A.受累肌肉呈现病态疲劳寄规律性晨清暮重波动性变化B.多数病人眼外肌最先受累C.一般上肢重于下肢，近端重于远端D.平滑肌、膀胱括约肌亦常受累E.呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹而死三、填空题1、重症肌无力是神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。
2、常因抗胆碱酯酶药量不足引起，发生呼吸肌严重无力以至不能维持换气功能即为肌无力危象。
3、周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作血钾水平多伴有异常，发作间期肌力正常；按血清钾的水平可将本病分为低钾型．高钾型和正常血钾型周期性瘫痪3种类型，临床上以低钾型周期性瘫痪最常见。