5. 慢性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 （chronic nephritic syndrome），为各型 肾炎的终末阶段。主要表现为多尿、夜尿、 低比重尿、贫血、高血压和氮质血症，起病 方式各不相同，病情迁延超过一年以上，病 变进展缓慢，最终发展为慢性肾功能衰竭， 预后较差。常见病理类型为弥漫性硬化性肾 小球肾炎。
（1）抗肾小球基底膜性肾炎（anti-GBM GN）：肾小 球基底膜在感染或其它因素使基底膜结构发生改变后而具 抗原性（肾小球基底膜抗原），刺激机体产生相应抗体， 抗体直接与基底膜上的抗原结合，形成免疫复合物引起肾 炎，称抗肾小球基底膜性肾炎。免疫荧光检查可见沿肾小 球毛细血管基底膜出现连续的线型荧光。
一、病因和发病机制
原发性肾小球肾炎的确切病因和发病机制尚未完全 阐明。大量肾活检和实验性肾小球肾炎的病理研究 表明，大多数肾小球肾炎是抗原抗体反应引起的免 疫性疾病。
引起肾炎的抗原种类很多，可分为内源性和外源性 两大类：
①内源性抗原，包括肾小球性抗原（肾小球基底膜 抗原、足细胞足突抗原、内皮细胞和系膜细胞的细 胞膜抗原等）和非肾小球性抗原（DNA、核抗原、 免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等）；
循环免疫复合物
颗粒状荧光
循环免疫复合物沉积
不连续的颗粒状荧光
原位免疫复合物形成或循环免疫复合物沉积后， 均可激活补体系统，产生多种生物活性物质引起 肾小球肾炎。补体C3a 或C5a可使肥大细胞释放 组胺，使血管通透性增高，C3a、C5a和C567具 有趋化作用，可吸引中性粒细胞和单核细胞渗出， 中性粒细胞聚集于肾小球内，崩解释放溶酶体酶， 引起肾小球毛细血管内皮细胞和基底膜损伤，胶 原纤维暴露，进而使血小板聚集，激活凝血系统 和激肽系统，引起微血栓形成和毛细血管壁通透 性增高，导致渗出性病变和内皮细胞、系膜细胞 和上皮细胞增生等一系列炎症改变。
②外源性抗原，主要为生物病原体（细菌、病毒、 寄生虫、真菌和螺旋体等）感染的产物，以及药物、 异种血清、类毒素等。
抗原抗体复合物是引起肾小球肾炎的主要原因，各种 不同肾炎病变的特异性与各种不同抗原和相应抗体形 成免疫复合物的方式和部位有密切关系。肾小球内免 疫复合物主要通过两种方式:
⒈ 原位免疫复合物形成 肾小球内某些固有的抗原 或植入在肾小球内的抗原能引起机体免疫反应产生相 应的抗体，此游离于血流循环的抗体与上述原位的抗 原结合，形成免疫复合物引起肾小球的损伤。近年研 究证明，肾小球原位免疫复合物形成在肾小球肾炎发 病中起主要作用。 由于抗原性质不同所引起的抗体反应不同，可引起不 同类型的肾炎：
二、临床表现及分类
根据临床表现和化验结果，临床上把肾小球肾炎分为以下几型
1. 急性肾炎综合征 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）起病急，以少尿、血尿、水肿和高血压为主 要临床表现，严重者可出现氮质血症或肾功能衰竭。病理 类型主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。此型多 数预后良好。 2. 急进性肾炎综合征 急进性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）起病急骤，由蛋白尿、 血尿迅速发展为少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾功 能衰竭，预后极差。病理类型主要为弥漫性新月体性肾小 球肾炎。
泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱和尿道 组成。肾脏具有重要的生理功能，可将 体内代谢产物和毒性物质排出体外，调 节水、电解质和酸碱平衡，同时，肾脏 还具有内分泌功能，可分泌肾素、促红 细胞生成素、前列腺素等。泌尿系统疾 病可分为炎症、中毒性疾病、肾血管疾 病、代谢性疾病肾损害、尿路阻塞性疾 病、遗传性疾病、先天性畸形和肿瘤等。 本章主要学习肾小球肾炎、肾盂肾炎、 泌尿系常荧光
植入性抗原
颗粒状荧光
抗肾小球基底膜性肾炎
连续的线型荧光
2. 循环免疫复合物沉积 某些非肾小球抗原可与相 应抗体在血液循环中形成免疫复合物，免疫复合物 随血液循环流经肾脏时，可沉积于肾小球引起肾小 球的损伤。
免疫荧光检查显示沿肾小球基底膜或系膜区出现不 连续的颗粒状荧光。其它因素包括肾小球血液动力 学、系膜细胞的功能和滤过膜电荷等也可影响免疫 复合物沉积。
光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生
PSGN 正常
3. 肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome） 起病缓慢，主要表现为“三高一低”，即大量蛋白尿 （尿中蛋白含量≥3.5g/d），低蛋白血症，高度水肿 和高脂血症。引起肾病综合征的病理类型较多，主要 为微小病变性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、 弥漫性膜性肾小球肾炎、弥漫性膜性增生性肾小球肾 炎、弥漫性系膜增生性肾小球肾炎。 4. 无症状性血尿或蛋白尿 无症状性血尿或蛋白尿， 起病缓慢或急骤，主要表现为持续性或复发性肉眼血 尿或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿，而无明显的其它 肾炎症状。主要见于IgA肾病，也可见于轻度系膜增 生性肾小球肾炎、轻微病变性肾小球肾炎等。这种无 症状性血尿和蛋白尿可长期不变，故又称隐匿性肾小 球肾炎，但也可能是某型肾炎的早期表现，随疾病进 展以后可出现肾小球肾炎的其它临床表现。
（2）膜性肾小球肾炎：其发病可能是肾小球囊脏层上 皮足突抗原与肾小管刷状缘抗原有共同抗原性，足突抗原 与刷状缘抗体发生交叉免疫反应所致。免疫荧光检查显示 沿肾小球毛细血管表面呈不连续的颗粒状荧光。
（3）抗植入抗原性肾小球肾炎：非肾小球抗原可与肾 小球内的某种成份结合，形成植入性抗原（包括带正电荷 的分子、DNA、细菌产物和聚合的大分子蛋白）产生相应 抗体，抗体与植入性抗原结合形成免疫复合物引起肾小球 肾炎，免疫荧光显示不连续的颗粒状荧光。
第八章 泌尿系统疾病
制作人：崔茂香 沧州医专病理理教研室
学习纲要
1.掌握肾小球肾炎、肾盂肾炎的概念
2.掌握弥漫性增生性肾小球肾炎、弥漫性新月体性 肾小球肾炎和弥漫性硬化性肾小球肾炎的病理变化 及临床病理联系
3.熟悉急、慢性肾盂肾炎的病因、发病机制、病理 变化和临床病理联系
4.了解肾小球肾炎的病因、发病机制及膜性肾小球 肾炎、肾细胞癌、膀胱癌