为突然重复的单音或单词， 病灶在语言区
ZLM
一种简单重复声音类似笑声，有称为发笑
性癫痫，病灶在中间额区
也有为语音抑制性发作, 表现为构音肌强
直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶 位于中央回下方
临床表现
感 觉 性 发 作
ZLM
1.一般感觉性发作：病灶在体觉区 2.特殊感觉性发作： (1)视觉性发作：简单的幻视,病灶在枕叶 复杂的视幻觉病灶在颞叶 (2)听觉性发作： 病灶在颞叶外侧或岛回 (3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、 杏仁核或岛回 (4)前庭觉发作：为头晕， 病灶在颞上回 眩晕性癫痫,病灶在岛回或顶叶 (5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回
神异常。上述症状可单独存在或兼而有
之。
ZLM
反复发作的
定
脑部神经元 异常放电 一系列脑功能异常
义
癫痫病流行病学调查
患病率: 国外:4‰～6‰ 国内:0.45‰～4.4‰ 发病率: 国外:17.3～100/10万/年 国内：农村为25/10万/年 城市为35/10万/年
癫痫产生的原理
①神经元膜的兴奋性增高
为一种强烈而又持续地肌肉收缩，
常使肢体固定在某种紧张的位置,
ZLM
常见的是头眼偏向一方或后仰，
躯干强直造成角弓反张
常伴有植物神经症状如面色苍白、
潮红，瞳孔散大等
临床表现
失 张 力 性 发 作
ZLM
为突发肌张力降低，引起头下垂、
下颌松弛、肢体下垂或全身肌张
力丧失而倒地 发作时间短暂，常受伤
临床表现
临床表现
良 性 中 央 回 癫 痫
ZLM
起病于3-12岁，6-10岁多见；男性较多 临床表现局灶运动性发作占74％；大发作 占26％。82％在睡眠中发生 发作一般较疏,有时隔数月或数年发作1次 本病属多基因遗传，中颞区棘波,棘-慢复 合波为常染色体显性遗传伴外显不全, Neubauer等证实其基因位于15q14 大多在15―16岁痊愈
原发性与继发性癫痫的鉴别诊断
原发性癫痫 家族史 病因 发作类型 体征 常有 查不出 继发性癫痫 少有 多可查出
起病年龄多于幼年或青少年
25岁后多数为继发性
大发作或小发作 部分性发作 良性中央回癫痫 多无 发作时及发作后均有定位， 发作间期常有局灶病征
诊
明确发作类型
断(三 )
指导临床治疗
ZLM
癫痫的分类 Classification
据统计发病在2岁半前2.6％，4--8岁
54.7％，13岁前93.1％
约40％有阳性家族史
包括：典型失神发作（小发作）
不典型失神发作
临床表现
失 神 发 作
ZLM
为短暂意识丧失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC 表现：仅有意识丧失 伴有：轻微阵挛成分；/张力丧失;/ 肌强直；/自动症；/自主神经症状 属原发性，有明显的家族倾向，预后好,多 随年龄增长而消失，但约1/3可转变（或合 并）大发作 不典型失神发作:意识障碍的发生和终止比 典型者慢，肌张力改变则较明显
临床表现
全身性发作
ZLM
占全部癫痫病人的20—40％（儿童1/2，成人1/4）
意识障碍可以是最初表现
脑电图为双侧同步放电 以全身强直－阵挛性发作最常见 发作间期多无神经系统阳性体征
临床表现
全 面 性 发 作
失神发作 (absence seizure）
肌阵挛发作(myoclonic seizure)
现代影像学未必能查出
临床表现
.
ZLM
运 动 性 发 作
(1)局限性运动性发作(5％)： 局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、 手指或足趾，也可累及一侧肢体 Todd麻痹 病灶位于运动区或其邻近额叶 (2)Jackson癫痫(8％)： 运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区 的分布扩散 病灶在运动区
临床表现
强 直 阵 挛 性 发 作
惊厥后期（恢复期）: 牙关紧闭和大、小便失禁
ZLM
阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成
恢复---先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫
心率、血压、瞳孔 肌张力恢复
意识逐渐恢复
发作至意识恢复约5--10分钟。有遗忘
临床表现
失 神 发 作
ZLM
以意识障碍为主，多见于儿童或少年
临床表现
复 杂 部 分 性 发 作
ZLM
先兆(40％), 常见胃气上升、眩晕、恶 心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、 旧事如新感 仅有意识障碍:多见于儿童，又称为颞叶 性失神或假性小发作。表现为突然意识 中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分 至数10分钟与失神发作区别: 时间长， EEG无3Hz棘慢波综合 意识障碍伴发单纯部分性发作
磁 图
诊
鉴别 原发 性还 是继 发性
断( 二 )
确定病 因治疗 和选择 用药
病因学分类
⒈原发性癫痫 :目前在这组病人的脑部尚未发现可 以解释本病的病理变化或代谢异常。推测与遗传 因素密切相关。 ⒉继发性癫痫 (症状性癫痫 ):起于颅内疾病的有： 脑先天性疾病、颅脑外伤、脑部感染、脑血管病、 颅内肿瘤、脑部变性疾病、中枢脱髓鞘疾病。起 于颅外疾病的有：脑缺氧、代谢内分泌疾病、中 毒、心血管疾病及过敏或变态反应性疾病等。
单光子发射计算机断层(SPECT)扫描 正电子发射计算机断层(PET)扫描
脑CT和MRI以及脑血管造影
诊断--实验室检查（三）
脑
全头多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统 和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经元突 出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。 由于脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，且 磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，故脑 磁图具有高度准确的空间定位，可相当精确地反 映脑功能信号传递过程。 定位:颅外可检测到5mm范围病灶,事项分辨 可达 1.0ms,用于癫痫病灶的精确定位。
临床表现
肌 阵 挛 发 作
ZLM
为突然、短暂、快速的肌收缩 可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、 肢体或个别肌群 可以单次出现，但常见为快速重复发生 觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可 诱发 常合并大发作(64％)，也可合并小发作 (21％) 和复杂部分性发作(1.2％)
临床表现
强 直 性 发 作
癫痫及癫痫综合征的临床表现
ZLM
伴中央－颞部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性
中央回癫痫(benign rolandic epilepsy)
婴儿痉挛症(infantile spasm)
Lennox-Gastaut综合征(小发作变异型)
获得性癫痫后失语综合症(Landau-Kleffner S)
癫痫诊断与鉴别诊断
重庆九五医院神经科 张才华
Seizure
Ronaldo
Epilepsy
Epilepsic Seizure
Vincent van Gogh
什么是癫痫?
癫痫(epilepsy)是一组临床综合症，其
特征为反复发作脑部神经元的异常放电
导致暂时性脑功能失调，表现为运动、
感觉、意识、植物神经等不同障碍及精
临床表现
复 杂 部 分 性 发 作
础上形成的较为复杂的症状
ZLM
意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的基
如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动 症等运动障碍，故有称为精神运动性发作 多数位颞叶,也见于额叶眶回、岛回病变
成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童
发病者多有热性惊厥史，3060岁发病者， 约20％为脑部病损（原发性或转移性）
常规脑电图发作间期仅有50％病例可见癫痫样活动
多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至85 ％左右
动态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪） 脑电图-电视录象监视记录（VTR-EEG）或电视脑电
图（Video-EEG）
脑深部电极记录技术（多用于术前定位）
诊断--实验室检查（二）
脑部影像学检查-定性和定位
痫 性 发 作 分 类 癫痫和癫痫 综合症分类
ZLM
痫性发作分类
部分性发作 全身性发作 不能分类的发作 附录
ZLM
部 分 性 发 作
简单部分 性发作
单纯运动性、感觉性 （一 般躯体、特殊） 植物神经性、精神性 发作
复杂部分性发作
部分性发作继发大发作
ZLM
失神发作 (absence seizure）
全 面 性 发 作
肌阵挛发作(myoclonic seizure) 强直性发作(tonic seizure) 强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure) 阵挛性发作(clonic seizure) 失张力性发作(atonic seizure)
癫痫和癫痫症的分类ZLM
特发性 BRE、儿童期EP枕部阵发 局灶性 症状性 额、颞、顶、枕叶EP 特发性 良性新生儿惊厥(家族性)等 全面性 症状性 发育畸形、先天代谢病等 症状及特发性 West S、LGS等 兼有全面和部分 新生儿发作等 未 定 未定全面和部分 临床和EEG难分类 特殊综合症 FC、反射性癫痫等
临床表现
ZLM
(3)旋转性发作： 为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转 常继发GTCS 病灶在对侧额前1/3和额中区，若在中央区的后 下方或颞、顶叶则向同侧旋转 (4)姿势性发作： 头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患 者宛如注视上举的肢体。 病变多在辅助运动区
临床表现
(5)发音性发作：
临床表现
复 杂 部 分 性 发 作
ZLM
意识障碍伴发自动症(主要表现形式): 重复原先正在进行的动作,新的无意识 动作，对幻、错觉的反应动作等 饮食性自动症；拟态性自动症；姿态性 自动症；游动性自动症；言语性自动症 复合型: 病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现 违法行为 可以出现精神障碍（人格、智能、情感 等）占各型癫痫42％