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儿童泌尿系统疾病研究进展_管娜

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现任北京大学第一医院副院长。

兼任国际儿科学会常委,亚洲小儿肾脏病学会理事,中华医学会儿科学分会肾脏学组组长等职。

为多本医学期刊副主编、编委。

关键词:儿童;肾小球疾病;肾脏疾病作者单位:北京大学第一医院儿科,北京100034通讯作者:丁洁,电子信箱:djnc_5855@Keywords:children;glomerular disease;kidney dis⁃ease2009年我国儿科肾脏病专业在临床研究以及基础研究方面进行了大量的探索性工作,反映了我国儿肾医师、专家对该领域相关问题的思考和科学研究工作状况,通过复习综述2009年我国儿肾专家、医生在国内外专业期刊上发表的部分相关学术论文便可见一斑。

1原发性肾小球疾病1.1肾病综合征对于肾病综合征激素耐药机制有一些有意义的初步探讨工作,如中国医科大学附属第一医院分析了白介素在激素耐药型肾病综合征外周血单个核细胞的表达,认为原发性肾病综合征激素耐药与白介素18和13血清水平及外周血单个核细胞mRNA表达明显升高有关[1];复旦大学附属儿科医院的研究显示,糖皮质激素治疗后肾病综合征患儿多药耐药基因高表达,与糖皮质激素耐药、糖皮质激素依赖和复发有关[2];中南大学湘雅二医院的研究显示,外周血单个核细胞膜表面P-gpl70表达增高与肾病综合征患儿糖皮质激素耐药有关,P-gpl70表达增高介导了部分肾病综合征患儿的糖皮质激素耐药[3]。

在发生机制方面,重庆医科大学附属儿童医院研究了Th17细胞和FOXP3调节T细胞在肾病综合征患儿的变化,结果显示两者存在动态平衡,其动态变化可能与原发性肾病综合征的发生有关[4]。

南方医科大学珠江医院将关注点“锁定”在难治性肾病综合征患儿行为与家庭环境的调查工作,结果显示,这些患儿存在抑郁、攻击、社交退缩等行为,患儿家庭娱乐性降低,须注意预防并予以心理干预[5]。

1.2IgA肾病中山医科大学附属第一医院围绕IgA肾病进行了系列研究,探讨了P-selectin和CD44在IgA肾病患儿肾组织和血中含量,结果显示,肾组织和血清指标与小管间质纤维化有关,有助于预测IgA肾病进展[6];IgA肾病患儿存在血清IgA1低糖基化,可能有助于该病的无创诊断[7];TGF-β1/Smad信号通路对于IgA肾病肾小球硬化、肾小管损伤和间质纤维化有重要作用[8]。

1.3肾小球肾炎南京医科大学附属第一医院报道急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿血清中具有抗炎作用的15-Lipoxygenase和Lipoxin A4的表达增高,能够抑制leukotriene合成和活性[9]。

中国疾病控制中心对导致贵州省急性肾小球肾炎暴发的A组溶血性链球菌进行了遗传学分析,发现emm60.1和emm63.0型A组溶血性链球菌为病因,对红霉素和四环素均耐药[10]。

2继发性肾小球疾病2.1紫癜性肾炎我国儿肾医生针对紫癜性肾炎进行了不少研究工作,发表论文较多。

发生机制方面的研究成果主要有:血管紧张素原基因多态性(M235T基因型)与儿童过敏性紫癜与紫癜性肾炎相关[11](南京大学医学院临床学院)、血管内皮生长因子基因多态性(C等位基因)可能是紫癜性肾炎的易感基因[12](华中科技大学同济医学院同济医院)、血管内皮生长因子表达减低可能参与了紫癜性肾炎肾脏病理损害及微血管损害[13](中南大学湘雅二医院)以及CD4+CD25+调节性T细胞和淋巴细胞亚群异常可能参与紫癜性肾炎发病机制(苏州大学附属儿童医院)等[14]。

治疗方面,南通大学附属医院的观察显示,福辛普利有助于降低紫癜性肾炎尿蛋白,尤其适用于孤立性蛋白尿型及肾病综合征型病例,重症病例效果差[15]。

苏州大学附属儿童医院认为甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗重症紫癜性肾炎有效,随访5~36个月有效率达83%,不良反应少[16]。

2.2狼疮性肾炎中山大学附属第一医院分析了儿童狼疮性肾炎临床与病理特点,结果显示病变复杂多样,临床上以肾病综合征型常见,病理多为Ⅳ级,其肾小管间质病变最重[17]。

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